布加综合征(00001y)方法培训.ppt

鉴别诊断 ￥急性肝炎 急性型BCS须与急性肝炎区别： 　　(1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。 　　(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。 　　(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 　　(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。 　　(5)血管造影可将二者明确区别开来。 　　 鉴别诊断 （1）肝硬化腹水 肝硬化者多有肝炎病史，肝脏缩小，腹水出现晚但易控制，腹壁静脉曲张以脐为中心，血流方向为离心性，无侧腹壁和背部静脉曲张。 布加综合征表现为进行性肝大，腹水量大，积聚迅速，而利尿剂效果差，脾肿大但脾机能亢进不明显。合并下腔静脉阻塞时，胸腹壁及腰背部静脉曲张，血流方向由下而上，同时有双下肢静脉曲张并水肿、溃疡等特点。 肝静脉和(或)下腔静脉造影、肝活检可以明确诊断。 鉴别诊断 （2）缩窄性心包炎 表现为上腹痛、肝肿大、腹水、心包钙化等，但呼吸困难，紫绀，颈静脉怒张，心率快，心音遥远，喜脉，肝颈静脉回流征阳性是布加综合征所不具备的（慢性）。有可疑时可行心电图、超声心动图及B超检查鉴别。必要时行下腔静脉造影。 鉴别诊断 （3）右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史，反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小，腹水减少或消失是其特征。 布加综合征仅用一般药物肝肿大不会缩小，腹水难以减少或消失。 布-加综合征 (Budd-Chiari syndrome) 常德市第一中医院影像科 程显升 布加综合征(Budd-Chiari syndrome) 又称巴德-吉亚利综合症、柏-卡综合征、布-卡综合征，是各种原因引起的肝静脉或肝段下腔静脉部分或完全梗阻，血液回流障碍导致的淤血性门脉高压或/和下腔静脉高压症候群。 中西方差异 西方国家 发病少1/2,500,000。多为肝静脉急性血栓形成引起的闭塞(1、血液的高凝状态2、长期口服激素类避孕药) 东方国家 发病多（0.0065%=1/15385）。主要以下腔静脉与肝静脉同时阻塞的混合型多见，其次是肝静脉阻塞型，而单纯下腔静脉阻塞型最少见。与获得性病因及诸多遗传性因素相关。 （BCS）概论 年龄不限。多20～45岁的青壮年。 性别方面，一般报道，男性发病率高。 腹水和肝大是最常见的临床征象。 病理分型 Hirooka分型过于繁杂，但精确 汪忠镐分型 Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型（约占57%）。 Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型（约占38%）。亚洲和远东地区所见者多属此型。 Ⅲ型：肝静脉阻塞型（约占5%）。肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。 根据症状分型： （1）暴发型：多数肝静脉主干同时完全阻塞，进展快，起病数日或数小时死于暴发性肝衰竭及休克。 （2）急性型：肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起病急，病程多在1个月以内，表现为突发的上腹剧痛，恶心，呕吐，腹胀，肝大，急剧增加的腹水可进展为急性肝衰竭。 根据症状分型： （3）亚急性型：病程多在6个月左右，多肝V及下腔V同时或相继受累。临床表现典型：肝大，肝区痛，顽固腹水，半数以上有下肢水肿和多部位深浅静脉迂曲扩张。下胸部及腰背部浅静脉怒张等下腔静脉阻塞征为本病重要体征。 （4）慢性型：最多见，病程多在1年以上，主要见于膜性梗阻的患者，表现为门静脉高压和下腔静脉高压症候群，晚期出现肝性脑病和肝肾综合征等肝衰竭征象。 临床表现 门脉高压 下腔静脉高压 腹痛、腹胀、乏力、纳差、肝区疼痛、肝脾肿大、腹水等 肝静脉流出道和下腔静脉肝段阻塞引起 下肢肿胀、小腿色素沉着/溃疡 重者为黄疸、消瘦、呕血黑便、尿少。 胸腹壁及躯干浅静脉曲张 实验室检查 肝功能： 急性型者ALT、AST升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型类似肝硬化。 血液学： 急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变化。 腹水检检查 BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值 辅助检查 1）腹部B超：诊断符合率可达94.4%。首选检查方法。 2）多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。 ①准确判断有无血流信号（消失肯定有阻塞存在） ②准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉多普勒波型变化。 影像学检查 CT检查 优势：鉴别