系统性血管炎分类资料.pptVIP

Chapel Hill Consensus 會議1994 中等血管性血管炎 結節性多動脉炎(即經典的結節性多動脉炎) 是以中等動脉或小動脉受累為主的壞死性血管炎，不伴有腎小球腎炎，也沒有微動脉、毛細血管或小靜脉的血管炎。 川崎病 可累及大、中、小動脉，常伴有皮膚粘膜淋巴結綜合症， 以冠狀動脉受累最為常見，主動脉及靜脉也可浸及，多見於兒童。 * Chapel Hill Consensus 會議1994 小血管性血管炎 偉格納肉芽腫 有呼吸道的肉芽腫性炎症 是以毛細血管, 小靜脉,微動脉和靜脉等中小血管受累為主的壞死性血管炎 病人常有壞死性腎小球腎炎 血清中常有可驗出ANCA Churg-Strauss 綜合症 即變應性肉芽腫 是小至中等血管富含嗜酸性粒細胞和肉芽腫性的血管炎症 其中肺, 心臟, 周圍神經, 皮膚和消化道是常見的受累器官 病人常有哮喘,血中常有嗜酸性粒細胞計數升高 血清中常可檢出ANCA * Chapel Hill Consensus 會議1994 顯微鏡下多血管炎(顯微鏡下多動脉炎) 為毛細血管，小靜脉，微動脉等小血管受累為主的壞死性血管炎，很少或沒有免疫復合物的沉積 中等大小動脉也可累及 腎小球腎炎及肺部毛細血管炎較常見 血清中常可查出ANCA 過敏性紫癜 主要特點是血管壁上有IgA為主的免疫沉積復合物 累及小血管 主要累及皮膚，消化道，腎小球 常有關節炎和關節痛 * Chapel Hill Consensus 會議1994 冷球蛋白症性血管炎 冷球蛋白沉積導致的血管炎 累及小血管 血清中可查出冷球蛋白 常累及皮膚和腎小球 皮膚白細胞破碎性血管炎 為局限於皮膚受累的血管炎 沒有全身及腎小球的病變 * 有關The Chapel Hill會議之提議的評論 此提議同以往許多公布的分類綱要差別不大 Kawasaki disease(川崎病)被分類為中等性血管炎，而實際上所影響血管小於動脉 顯微鏡下多脉管炎被視作等同於顯微鏡下多動脉炎，事實上顯微鏡下多動脉炎是一特殊的診斷名稱以描述結節性多動脉炎特徵性的節段性壞死性腎小球腎炎。 * * 系統性血管炎的分類 主要受累的血管 原發性 繼發性 大血管 巨細胞動脉炎 與RA有關連的主動脉炎 感染（eg. 梅毒) 中血管 經典的結節性多動脉炎 川崎病 感染（eg. HBV) 小血管和中動脉 偉格納肉芽腫 Churg-Strauss 綜合症 顯微鏡下多血管炎 繼發於RA SLE的血管炎 干燥綜合症 葯物 感染（eg. HIV) 小血管 （細胞破碎性） Henoch-Sch?nlein紫癜 冷球蛋白血症 皮膚白細胞破碎性血管炎 葯物 感染（eg.HBV, HCV) From Watts Scotts Bailliere Clinical Rheumatoloogy 1997;11:191-217 * 假性血管炎 機制 例子 栓子 粘液瘤 膽固醇栓子 感染性心內膜炎 葯物 Methersygide, ergot 血栓 抗磷脂綜合症 鎌型細胞貧血 血栓性血小板減少性紫癜症 非感染性血管病 淀粉樣變性 * 結論 各種類型系統性血管炎的定義有待發展 ACR 標準是有需要根據 CHCC 所議定義作出修訂 一旦定義有重新界定，病人的簽定亦有所改變，而這是需要所有用這些標準的醫護人員有所共識 * 謝謝! * * 1990 American College of Rheumatology (ACR) 美國風濕學會標準 一個分類系統是根據有典型疾病的病人的數據發展而來的 對於流行病學家很有用 可用作標準對照 對於醫生對個別患者的早期診斷無幫助 * 1994年 Chapel Hill Consensus 會議 (CHCC) 一致通過了一套常見非傳染性系統性血管炎疾病的名稱和定義 這些名稱和定義減少了醫學術語上的混淆 它們標籤了那些疾病，但並未囊括那些疾病的所有診斷性表現 它們提供了鏡下多血管炎(MPA)的確切定義，MPA並未包括在ACR的診斷類型 它們正逐漸廣泛被採用作血管炎的分類 * 根據病因對血管炎的分類 感染 細菌性血管炎 立克次体性血管炎 螺旋体性血管炎 真菌性血管炎 病毒性血管炎 * 根據病因對血管炎的分類 免疫 免疫復合物介導 過敏性紫癜 (Henoch-Sch?nlein purpura) 冷球蛋白血症性血管炎 血清病 狼瘡血管炎 乙型肝炎致顯微鏡下多動脉炎 * 根據病因對血管炎的分類 直接由抗體介導 Goodpasture 綜合症 (抗基底膜抗体) 川崎病 (抗內皮細胞抗体) * 根據病因對血管炎的分類 與 ANCA 有關 (由 ANCA 介導?) 偉格納肉芽腫 顯微鏡下多血管炎 (顯微鏡下多動脉