门静脉海绵样变性专题讨论.pptVIP

病例讨论 西安交通大学医学院第二附属医院 消化内科 病历汇报 患儿刘某，男，10岁7个月，以“脾切除、贲门周围血管断流术后22个月，呕血半天”代主诉入我院小儿外科。入院诊断“1、门静脉高压：门静脉海绵样变、脾切除贲门周围血管断流术后；2、上消化道出血”，入院后经抑酸、止血、降门脉压力及输血补液等治疗后患儿仍出血不止，血色素一度降至40g/L，后经董蕾教授会诊后转入我科进一步治疗。保守治疗约5天后患儿出血逐渐停止。后行胃镜检查提示“食管及胃底静脉曲张”，同时行“内镜下食管曲张静脉套扎治疗”，现患儿恢复良好，血红蛋白从转科前的41g/L，上升至目前的85g/L，一般状况亦明显好转，已可自行下床活动。拟于近期出院。 病历汇报 辅助检查： 上腹部血管彩超（本院 2009.9.16）：门静脉海绵样变性，肠系膜上静脉内栓子形成。 上腹部增强CT（本院 2009.9.14 ）：门静脉高压并静脉海绵样变性，肠系膜上静脉至门静脉栓子形成；脾静脉与肠系膜上静脉未见明确连通；脾大；脾内条状稍低密度灶。 讨论目的 通过该病例更进一步认识“门静脉海绵样变”这一疾病。 对于不同的CTPV患者，如何选择最佳的治疗措施 疾病概念 门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein，CTPV)是指门静脉主干和或其分支完全或部分阻塞后，其周围形成大量侧支静脉，或阻塞后再通，是肝脏为保证血流量和肝功能正常的一种代偿性病变，是一种肝外型门脉高压。 王建尧, 刘磊. 门静脉海绵样变性的诊疗进展. 临床小儿外科杂志. 2010, 9(3): 225-228 CTPV的分型 原发性CTPV：门静脉先天发育异常、门静脉血管瘤以及新生儿败血症、脐部感染及腹腔感染导致门静脉血栓形成。多见于儿童。 继发性CTPV：各种肿瘤侵犯(肝癌、胃癌、胆管癌、胰腺癌)、腹部炎症(门静脉炎、脐静脉炎、胆囊炎、胰腺炎)、血栓形成、肝门周围纤维组织炎、肝硬化、血液系统疾病(红细胞增多症、c蛋白缺乏)、各种腹部手术等导致门静脉部分或者全部栓塞，血管内压力增高，侧枝循环建立。 CTPV的分型 依据彩色多普勒显像分型： Ueno分型：Ⅰ型表现为门静脉正常结构不清，仅显示门静脉区呈蜂窝状结构，原发性CTPV均属此型；Ⅱ型表现为门静脉主干可以显示，但内部被栓塞物填塞，在其周围可见侧支静脉；Ⅲ型表现为门静脉附近存在肿块回声，门静脉受压致侧支静脉形成。 CTPV的分型 依据彩色多普勒显像分型： 国内分型1：I型：肝外窦前型门脉高压，肝门部门静脉主干狭窄或消失，代之为分布于肝门部和胆囊床部蜂窝状管状回声。Ⅱ型：I型合并肝内门静脉左、右分支狭窄或闭塞，管壁回声增强，周围见蜂窝状管道回声。Ⅲ型：病变仅发生于肝内门静脉左和(或)右分支，而肝外门静脉主干未受累，超声显清晰，内径未见增宽，即肝内窦前型门脉高压。 石成, 秦兆冰, 吴振东,等. 儿门静脉海绵样变性的彩色多普勒超声诊断. 中国超声医学杂志. 1998, 14(12): 45-46. CTPV的分型 依据彩色多普勒显像分型： 国内分型2：I型：门静脉有海绵样变性，但临床无症状，无脾脏增大；Ⅱ型：门静脉为海绵样变性，同时有Banti综合征（具有脾大、贫血及肝硬化的一组病症），但门静脉海绵样变仅限于门静脉：Ⅲ型：在Ⅱ型基础上门静脉海绵样变性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉；Ⅳ型：在Ⅱ型基础上，门静脉海绵样变性波及整个门脉系统。 冯子毅, 刘磊, 夏培. 儿门静脉海绵样变性的分型及手术方式选择的探讨阴. 中困现代医学杂志, 2004, 14(8): 114-118. CTPV的诊断 腹部CT平扫 CTPV的诊断 腹部CT增强平扫 CTPV的诊断 CTPV的诊断 CTPV的诊断 CTPV的诊断 CTPV的诊断 影像解读 影像解读 图1　CT 平扫示正常门静脉结构消失, 门静脉区可见到缠绕在一起迂曲、扩张窦隙状管样结构；图2, 3　同一病例CT 增强扫描(门静脉期) 不同层面影像, 可见上述结构在门静脉期明显强化；图4　同一病例DSA 经动脉门静脉间接造影摄片, 显示门静脉主干未显影, 见增粗、迂曲的侧支循环血管至肝内门静脉分支；图5, 6　门静脉海绵样变性同时伴有肝癌伴门静脉癌栓形成病人，平扫CT (图5) 示门静脉扩张及结构不清; 增强CT (图6) 示扩张的门静脉内癌栓周围有多条在门静脉期明显强化管样结构。 CTPV的规范化治疗 发病率较低，目前尚无明确、统一的治疗措施： 1、内镜下治疗：食管曲张静脉套扎及硬化治疗，其中以套扎最为推崇（硬化注射易导致多处内脏静脉血栓形成，使病人丧失日后分流手术的条件）； 2、外科手术治疗：分流、断流及分流联合断流，其中分流的手术方式有：脾-肾分流、肠-腔分流、间置