间质性肺疾病(五年制).pptVIP

辅助检查 BALF/TBLB 无诊断意义 中性粒细胞和或嗜酸性粒细胞升高，淋巴细胞增加不明显 外科肺活检 适用于：HRCT呈不典型UIP改变、诊断不清楚、没有手术禁忌症的患者 UIP ①明显纤维化或结构变形，伴或伴有蜂窝肺，胸膜下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维病灶 诊断 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病 ②HRCT表现为UIP ③联合HRCT和外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变 IPF诊断-急性加重 ①过去或现在诊断IPF; ②一月内发生无法解释的呼吸困难加重； ③低氧血症加重或气体交换功能严重受损； ④新出现的肺泡浸润影； ⑤ 排除了肺感染、肺栓塞、气胸和心力衰竭 鉴别诊断 排除已知原因ILD UIP不仅见于IPF，也出现在其它ILD中 慢性过敏性肺泡炎 有抗原暴露史，BAL淋巴细胞比例增加 石棉沉着症等其它职业尘肺 有石棉接触史，BAL发现石棉小体 CTD 多有皮疹、关节炎及全身多系统累及，自身抗体阳性 Asbestoss bodies and macrophages in bronchoalveolar lavage fluid. 鉴别诊断-IIP IPF NSIP COP DIP 病程 慢性（12月） 亚急性/慢性（数月到数年） 亚急性（3个月） 亚急性/慢性（数周到数月） 吸烟者 发病年龄 50岁 50 55 40-50 男/女 3:2 1:1 1:1 2:1 HRCT 外周、胸膜下、基底部明显；网格、蜂窝状，牵拉性支气管扩张/细支气管炎扩张，肺结构改变 外周、胸膜下、基底部明显，对称； 磨玻璃影，可有网格，实变（不常见），偶见蜂窝肺 胸膜下、支气管周围； 斑片实变，常多发，伴磨玻璃影，结节 弥漫，外周、基底部明显 磨玻璃影，伴网格 组织学 UIP NSIP OP DIP 组织学特征 时相不一，斑片、胸膜下纤维化，成纤维病灶 时相一致，轻到中度间质炎症 肺泡腔内机化，呈斑片分布，肺泡结构保持 肺泡腔巨噬细胞聚集，肺泡间隔炎症、增厚 治疗 对激素和细胞毒制剂反应差 对激素反应好 对激素反应好 戒烟/激素反应好 预后 差，5年病死率50%-80% 中等，5年病死率10% 好，很少死亡 好，5年病死率5% IPF 肺间质纤维化的诊断指征 不可逆的表现 NSIP 鉴别诊断-IIP RB-ILD LIP AIP 病程 慢性 慢性，12月 急性（1-2周） 发病年龄 40-50 40-50 50 男/女 2:1 1:5 1:1 HRCT 弥漫 斑片磨玻璃影，小叶中心结节，气体陷闭，支气管和细支气管壁增厚 弥漫，基底部明显 磨玻璃影，小叶中心结节，索条影，薄壁囊腔 弥漫，周围 斑片实变，主要影响重力依赖区，斑片磨玻璃影，间或有正常肺小叶，支气管扩张，肺结构变形 组织学 RB-ILD LIP DAD 组织学特征 轻度纤维化，粘膜下淋巴细胞渗出，斑片、细支气管中心分布，肺泡管内色素巨噬细胞聚集 密集的间质淋巴细胞渗出，II型肺泡上皮细胞增生，偶见淋巴细胞 早期：时相一致，肺泡间隔增厚，肺泡腔渗出，透明膜 后期：机化，纤维化 治疗 戒烟/激素效果好 对激素反应好 对激素的效果不清楚 预后 好，5年病死率5% 中等 差，病死率50%，且多在发病后1-2月内死亡 治疗 无有效治疗药物 不推荐糖皮质激素、糖皮质激素联合免疫抑制剂（环磷酰胺或硫唑嘌呤）、糖皮质激素+免疫抑制剂+N-乙酰半胱氨酸、干扰素-γ1b、华法林 N-乙酰半胱氨酸或吡非尼酮 急性加重期，较大剂量糖皮质激素 治疗 非药物治疗 肺康复训练 长期氧疗，不推荐有创通气 晚期IPF重度呼吸衰竭患者，可考虑肺移植治疗 并发症治疗 食道反流，合并肺动脉高压不推荐波生坦 对症治疗 患者教育 预后 2-3年，个体差异大 影响预后因素：呼吸困难、肺功能下降、HRCR蜂窝或纤维化、六分钟步行距离 预后差：Dlco40%预计值,6MWT时SPO288%，6-12月FVC下降10%以上，或Dlco绝对值降低15%以上 Thanks * 至精至诚 至善至爱 南京医科大学 第二附属医院 至精至诚 至善至爱 至精至诚 至善至爱 间质性肺疾病interstitial lung disease（ILD） 南京医科大学第二附属医院 呼吸科 沈红 8 概念 间质性肺疾病(ILD) ，亦称弥漫性实质性疾病（diffuse parenchymal lung disease,DPLD），是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。