癫痫指南《临床诊疗指南 神经病学分册》.pdfVIP

癫痫指南 【概述】 癫痫发作(epileptic seizure )是大脑神经元反复的、自限性、过度的和(或)超同 步化电发放，导致一过性脑功能障碍的临床表现。癫痫疾病(epilepticdisorder)是指 某一种以反复性癫痫发作为特征的慢性神经综合征。 我国患病率为4.4‰ (1993)，年发病率为35/10万(1986)。据WHO报告就年龄而言 有两个高峰，即10岁以前和60岁以后。癫痫发作是多种病因引的。主要的治疗方法为 应用抗癫痫发作药控制发作。经过正规的抗癫痫药物治疗，80%的患者可以完全缓解， 其余20%在适应证明确、癫痫灶定位确切的情况下可以考虑外科治疗。但癫痫患者能被 正确诊断和接受正规治疗者只有50%左右。 【临床表现】 （一）癫痫发作的类型 1.强直阵孪发作 特征为突然丧失意识，伴以躯干和四肢的肌肉伸直性强直性收缩 (强直期)，呼吸肌受累可出现“癫痫哭声”以及呼吸停止和青紫，其他相关肌肉受累可 出现咬伤舌和尿失禁，此期患者血压增高、心律加快和流涎。肌肉强直性收缩持续短时 间后出现短暂的肌肉松弛，随后变为短暂的肌肉强直性收缩和松弛交替发生(阵挛期)， 肌肉松弛期逐渐延长，最后肌肉强直性收缩停止，发作共持续数分钟。发作后(发作后 期)患者可有短暂的意识不清和昏睡，此后可主诉头痛和肌肉酸痛，其他恢复如初。少 数患者于发作前几分钟或几小时有性质不清的先驱症状，如焦虑、易激惹、注意力不集 中、头痛和腹部不适感等。症状性全面强直阵挛发作多由局限性发作或有定位价值的先 兆发展而来，于发作后可出现暂时性轻偏瘫(Todd麻痹)、黑蒙或失语。 2 .部分性发作 首发起源于一侧半球的局限范围内神经元放电。临床上有单纯部 分性发作和复杂部分性发作，单纯部分性发作为局限性，此时意识清楚;而复杂部分性 发作在发作时为双侧性发放，至少在双侧额、颞叶，此时意识状态出现不同程度的障碍。 3.局限性运动症状发作 最常见于一侧口角及上肢，因其在运动皮质代表区最大， 发作可严格限于局部;也可以从局部开始，最常见于一侧口角或手指，在发作过程中逐 渐扩展至整个半身，称 Jackson发作，但不应扩展至全身。如扩展至全身应称为部分性 发作继发全面发作。 4.躯体感觉或特殊感觉发作 临床上较少见，嗅幻觉较多见，视、听感觉发作可以 是单纯的闪光、亮点、音调等，也可以是结构性幻觉，如成形的幻视和成为曲调的音乐， 后者更为罕见。 5.自动症 在轻度意识障碍或无知觉的情况下出现重复性固定的简单动作，如咀 嚼、吞咽、咂嘴、搓手；也可以是原有动作的继续；少见时情况下出现一些似有目的的 行为，如似在做家务事。也可以表现为语言自动症。 6.失神发作 为突然的活动中断，凝视，持续数秒，突然恢复，仍可继续原来的动 作或谈话。而不典型失神的发生是短时逐渐的，发作后的恢复也是逐渐的，有数秒茫然 -1- 期。两者最主要的区别在于失神发作时脑电图表现为两侧对称同步的3Hz棘慢复合波， 而非典型失神为不规则棘慢复合波、快活动或其他暴发性活动，虽为两侧性的，但时常 不对称或不同步。 7.肌阵挛发作 为突然短暂闪电样肌肉收缩，可以为一块肌肉，一组肌肉，一个肢 体或全身。常出现手中东西掉下或突然跌倒。每次发作持续时间很短不到1秒，但可以 成串发作。 8.失张力发作 为肌张力突然低下，导致头下垂、下颌松弛、肢体下垂，可以缓慢 倒地。 (二)癫痫综合征 因脑构造性病变造成的称为症状性癫痫综合征，被认为是症状性癫痫，但病原尚未 确定者称为隐源性癫痫综合征。 1．大田原综合征( Ohtahara syndrome )发病于小婴儿，半数以上发病在生后1 个月以内。发作形式表现为角弓反张姿势的强直痉挛发作。脑电图表现为间隔3-4秒的 慢波和棘波暴发。 2.婴儿痉挛(West综合征)发病于1岁以内。以强直痉挛发作为特点。表现为快速头 前屈，弯腰，两臂前伸或屈肘，双手握拳，下肢屈至腹部。发作期间脑电图为高度节律 失调。 3.Lennox-Gastaut综合征 起病于1-7 岁，3-5岁为高峰。有三大点:①同一病儿 有多种发作形式，包括强直发作、不典型失神发作、失张力发作及肌阵挛发作。②智力 进行性衰退。③脑电图表现为慢棘慢复合波（l-2. 5HZ)。 4.良性中央回发作 具有中央颞区棘波的小儿