【医学PPT课件】系统性硬化的诊治.ppt

肺动脉高压 两项高质量的RCT提示波生坦改善活动能力，功能状况和部分血流动力学(A/B级) 强烈推荐波生坦应用于SSc-PAH治疗 一项高质量RCT提示西地那非可以改善活动能力、功能状况和某些血流动力学指标，西地那非可以用于SSc-PAH治疗（A级） FDA：尚未有研究涉及西地那非和波生坦头对头疗效和安全性。 PAH患者心功能II, III 和 IV，在波生坦治疗无效或安全性因素前提下可以应用西地那非 SSc治疗的循证医学证据 * 间质性肺炎 鉴于两项高质量RCT：尽管有毒性，CTX可以考虑用于SSc相关性间质性肺疾病 (SSc-ILD)（A级） SSc治疗的循证医学证据 * 胃肠道症状 PPI应该用于预防SSc-相关性胃肠反流，食道溃疡和狭窄（B级） 动力药应该用于SSc相关性症状性动力紊乱（GORD、吞咽困难、腹胀、假性肠梗阻）（C级） 吸收障碍是由细菌过度生长引起，间歇抗生素可以用于SSc患者（D级） SSc治疗的循证医学证据 * 多学科协同攻关 间质性肺炎 肺动脉高压 硬皮病肾危象 挑战和展望 * 系统性硬化注册数据库的建立 （基于互联网的网络数据库） 挑战和展望 * 硬皮病临床与研究国际协作网 International Network of Scleroderma Clinical Care and Research，inSCAR 复旦大学、美国得克萨斯大学发起成立 目前成员：美国、中国、西班牙、法国、 韩国等国家组成 挑战和展望 * inSCAR Chairman：Maureen. D. Mayes Vice Chairman：Xiaodong ZHOU 邹和建 Steering Committee：Frank C. Arnett John D. Reveille 金力 Javier Martin et al Executive Committee：王久春、邹和建 et al Member 挑战和展望 * 感谢下列专家为本幻灯制作提供资料和帮助 郭刚 教授，inSCAR执委会委员，河北医科大学附属以岭医院 屠文震 主任， inSCAR执委会委员，上海中西医结合医院 姜玲娣 教授， inSCAR秘书，复旦大学附属中山医院 王久存 教授，inSCAR执委会委员，复旦大学生命科学学院 致 谢 * Khanh T Ho and John D Reveille. Arthritis Res Ther, 2003,5:80-93 对预后的判断 * SSc诊断标准 1980年美国风湿病学会制订的系统性硬化诊断标准 （一）主要指标 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。 （二）次要指标 （1）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指； （2）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失； （3）下肺纤维化：无原发性肺疾病而双下肺出现网状条索、结节、密度增加，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。 具备上述标准之中的一个主要标准或 二个次要标准者，即可诊断为系统性硬化 * SSc诊断标准 美国风湿病学会1988年修订的系统性硬化分类标准 1．弥漫性皮肤系统硬化症 （diffuse cutaneous systemic sclerosis, DSSc） （1）雷诺现象发生1～2年内出现皮肤改变。 （2）除肢体远端与近端、面部皮肤受累外，躯干皮肤亦受 累。 （3）早期即出现明显的肺间质病变、肾功能衰竭、弥漫性 胃肠病变和心肌受累、腱鞘摩擦音。 （4）抗Scl-70抗体阳性。 （5）甲皱毛细血管环扩张和缺失。 * SSc诊断标准 美国风湿病学会1988年修订的系统性硬化分类标准 2．局限性皮肤系统硬化症（limited cutaneous systemic sclerosis, LSSc），包括CREST综合征 （1）雷诺现象发生数年（偶有数十年）后出现皮肤改变。 （2）皮肤病变局限于双手、双足、肘、膝关节远端肢体、 面颈部。 （3）后期发生PAH、伴或不伴肺间质纤维化、皮肤钙化、 毛细血管扩