儿童肾上腺危象的早期识别与治疗 ppt课件.ppt

④需注意使用期间有无水肿、高血压和高血钠等潴钠、潴水过量的不良反应。儿童中激素治疗的难点是如何平衡过度治疗和处理不足之间的关系以保证儿童的正常成长。 * ⑤ 仅对怀疑或已证实的“绝对”肾上腺功能不全的儿童使用氢化可的松。成人脓毒性休克患者，如果液体复苏和血管升压药物能够维持血流动力学稳定，则避免静脉使用氢化可的松。 * 5.2 稳定循环系统 低钠血症是本病常见的电解质紊乱，可口服与静脉补钠同时进行，注意动态监测血钠变化。可补充适量碳酸氢钠。 随着糖皮质激素和葡萄糖的补充，脱水和休克纠正，后续维持补液中可酌情补钾，以补充总体钾的不足。同时，应注意预防、纠正低血糖发生。 * 5.3　维持内环境稳定 低钠血症是本病常见的电解质紊乱，可口服与静脉补钠同时进行，注意动态监测血钠变化。可补充适量碳酸氢钠。 * 随着糖皮质激素和葡萄糖的补充，脱水和休克纠正，后续维持补液中可酌情补钾，以补充总体钾的不足。同时，应注意预防、纠正低血糖发生。 * 5.4 治疗原发病，去除诱因 在抢救期间应同时积极处理其他诱因。合并感染时应选用有效、合适的抗生素，弥散性血管内凝血时应给予相应治疗。 重症监护病房中使用的一些药物也会影响HPA功能，如麻醉剂、大剂量安定或抗抑郁药物等，因此使用时需谨慎。 * 5.5　其他对症支持 纠正休克时可予输注血浆，白蛋白等血制品补充血容量，提升血压，昏迷患者予吸氧、机械通气等呼吸支持，合并高温予降温等对症处理。 * Thanks * 儿童肾上腺危象的早期识别与治疗 石河子大学第一附属医院儿科 潘金勇 定义 肾上腺危象(adrenal crisis)也称肾上腺皮质危象，是指肾上腺不能产生足够的肾上腺皮质激素，导致严重危及生命的急性或慢性心血管功能障碍、电解质和糖代谢障碍等内环境失衡等临床征象。 * 肾上腺功能障碍的发现可以追溯到1855年，Thomas Addison首先描述以虚弱、疲劳、厌食、腹痛、体重减轻和低血压等为肾上腺衰竭的特点。直到1949年人工合成皮质醇，进行糖皮质激素替代获得成功以前，肾上腺功能障碍是一种致死的严重病症。 * 肾上腺危象根据原因可分为原发性和继发性危象两大类。肾上腺危象是肾上腺障碍(adrenal insufficiency)的危急重症，常发生于接受激素替代治疗的患者，各种感染是发生肾上腺危象的主要触发因素。 1.肾上腺危象分类与流行病学 * 原发性肾上腺功能障碍通常表现为所有肾上腺皮质激素缺乏，也包括并发自身免疫性疾病的征象。 继发性肾上腺功能障碍，主要是糖皮质激素缺乏。由于儿童肾上腺危象表现缺乏特异性，出现休克、惊厥、意识障碍等紧急情况时，经常容易考虑其他疾病，导致诊断和治疗延误。 * 原发性肾上腺危象由原发性肾上腺功能障碍(primary adrenal insufficiency，PAI)即Addison病发展而来的，是肾上腺本身病变导致糖皮质激素伴或不伴盐皮质激素缺乏。PAI多见于成人，欧洲患病率约为93/百万～144/百万，年发病率约为4.4/百万～6.0/百万[2]。 * 慢性肾上腺功能障碍患者中，肾上腺危象年发生率约为5～10次/100例患者。此类患者肾上腺组织分泌糖皮质激素的束状带、分泌盐皮质激素的球状带及分泌性腺激素的网状带功能均受累，因此患者同时存在糖皮质激素及盐皮质激素分泌缺陷。 * 脱氢表雄酮(dehydroepiandrosterone，DHEA)是性激素合成的主要前体，其分泌缺失会引起女性雄激素合成缺陷，因此在原发性肾上腺功能不全的女性患者中，也不可避免地存在着DHEA的缺陷。 * 继发性肾上腺危象是严重的继发性肾上腺功能障碍，即下丘脑和(或)垂体功能障碍所致，而肾上腺功能可以正常。 * 垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone，ACTH)分泌的缺陷，使受其调控的肾上腺糖皮质激素分泌功能受损，而肾上腺的盐皮质激素分泌功能仍存在，故患者主要表现为糖皮质激素功能缺失的特征。 * 一组最新发表的资料报道，PAI患者中，肾上腺危象发生率为5.2次/(100人·年)，继发性肾上腺危象为3.6次/(100人·年)。 * 2008年美国危重病学会提出了危重症相关