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妊娠期肝内胆汁淤积症 贵阳妇幼保健院 吴晓茜 Intrahepatic cholestasis of pregnancy （ICP) 概论 ICP是发生于妊娠中晚期、以瘙痒和胆汁酸增高为特征的妊娠并发症。 曾有多种命名：妊娠期良性胆汁淤积症 妊娠期特发性黄疸 妊娠期肝功能障碍 妊娠期复发性黄疸 发病率：0.8—12%，有地域和种族差异。在国内西南地区发　 　　　　病率较高。 * 病 因 ICP的病因及发病机理目前尚不明了。 1.可能与雌激素有关： （1）ICP发生于妊娠中晚期，产后迅速消失 （2）双胎妊娠的发病率比单胎妊娠高5-6倍 （3）应用口服避孕药的妇女可发生与ICP类似的临床表现 致病的可能因素：雌激素代谢异常及肝脏对妊娠期生理性增加的雌激素的高敏感性引起 * 2. 遗传与环境因素：流行病学 ICP具有复发性及家族倾向性，妊娠复发率高达50－60％。 ICP发生有季节性，冬季高于夏季 * ICP对母儿的影响 对孕妇的影响 对孕妇是一种良性疾病，主要可导致肝功能受损、脂溶性VitK的吸收减少、凝血功能障碍，致产后出血增加，也可发生糖、脂代谢紊乱。 对胎儿影响：ICP的主要危害在胎儿 可发生胎膜早破、胎儿宫内窘迫、自发性及医源性早产或孕期羊水胎粪污染、不可预测的胎儿突然死亡、FGR、新生儿颅内出血、新生儿神经系统后遗症等，使围产儿的发病率及死亡率均升高 * 诊 断 (1)瘙痒：最早出现的症状 特点： ①先出现于手心、脚心 ②昼轻夜重 ③皮肤无皮疹，但时有抓痕 (2)无肝病病史，少有乏力，食欲减退，恶心、腹胀、 腹泻等消化道症状； (3)黄疸：瘙痒发生后数日至数周内出现 可与瘙痒同时发生,发生率约在20％ 多在产后1-2周消失 * (4)实验室检查： ①血清胆酸检测 是ICP诊断的一项重要而敏感的特异性指标, 多高于正常孕妇的10－100倍 先于瘙痒出现前升高 对判断病情严重程度、及时监护和处理均有 参考价值 ②肝功能检查： AST和ALT轻度至中度升高，正常水平的2－10倍。 ③血清胆红素轻－中度升高，很少超85.5μmol/L,以直接胆红素为主。 * (5)分娩后数小时或数天皮肤瘙痒症状消失，肝脏各项指 标恢复正常。 * 肝组织活检： 肝实质及间质结构正常，无肝细胞的炎症、变性及坏死 肝小叶中心区毛细胆管内胆汁淤积、胆酸形成 电镜检查：毛细胆管呈不同程度扩张、微绒毛扭曲、水肿或消失 胎盘病理检查：胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积，绒毛间隙缩小。 (6)病理检查 * 分型： 轻型 重型：①严重瘙痒伴黄疸 ②肝酶250 IU/L ③黄疸指数大于正常 ④TBA〉30 umol/L * 鉴别诊断 瘙痒：ICP瘙痒的特征可与其他皮肤病变或过敏相鉴别 * 黄疸与肝酶升高： 1.病毒性肝炎：有发热、厌油、急性上腹部痛等病毒性 肝炎的症状及体征，肝酶明显升高，相关病毒血清学检查。 2.急性脂肪肝: 发生在妊娠晚期严重的肝功能障碍。起病急、病情重，常伴有上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，且患者有低血糖、出血倾向、黄疸、肝性脑病等表现。血生化检查示转氨酶、直接胆红素、间接胆红素均升高。B超示肝区弥散的密度增高区，呈雪花状强弱不均，即所谓的“亮肝”。 3. 先兆子痫，发生HELLP综合症时，亦可出现肝酶升高、黄疸，但该疾病常有高血压、上腹部痛、精神症状等，尿蛋白（+），尿酸升高。 * 治疗 目的： 缓解瘙痒症状 恢复肝功能 降低血胆酸水平 改善妊娠结局 * 一般处理 左侧卧位，间断吸氧。 予高糖、能量合剂，保肝病可以提高胎儿对缺氧的耐受能力 动态监测生化指标。 * 药物冶疗  (1)丁二磺酸腺苷蛋氨酸（思美