心肌病心肌炎课件课件篇.pptVIP

* 辅助检查 心导管检查、心肌活检（有价值） 心脏磁共振 核素显像 淀粉样变：采用特殊的显像剂 * * 鉴别诊断 应与缩窄性心包炎鉴别 缩窄性心包炎：有活动性心包炎或心包积液病史，胸部X线可见心包钙化，超声心动图可见心包增厚、室间隔抖动症 * * 治疗 原发性：以对症为主 特异性：病因治疗 预后不良 * * * 心肌炎 Myocarditis * * 心肌炎是心肌的炎症性疾病 感染性：病原微生物感染 非感染性：过敏、变态反应、物理化学因素及药物引起 * * 感染病源 细菌、病毒、螺旋体、真菌、寄生虫等 病毒性心肌炎：最常见 柯萨奇B组和A组，其次是埃可病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒等 * * 病毒性心肌炎发病机制 病毒感染，直接心肌损害 病毒介导免疫损伤： T细胞免疫 多种致炎细胞因子介导心肌损害和微血管损伤 * * 病理 可累及心肌细胞、间质及血管、心瓣膜、心包，甚至整个心脏结构 心肌损伤为主表现心肌细胞溶解、坏死等；间质损伤为主表现炎性细胞的浸润 * * * * 图示：心肌活检标本：心肌细胞溶解、坏死，淋巴细胞的浸润 摘自：Braunwald’s Heart Disease, 9th edition 临床表现 多数患者发病前1-3周有上呼吸道和消化道病毒感染 亚临床型：无自觉症状 轻症自限型：症状轻，无心脏增大和心衰表现，心电图示ST-T改变，心肌酶谱升高，可恢复 隐匿进展型：一过性心肌炎表现，数年后心脏扩大 * * 临床表现 急性重症型（爆发性心肌炎）：症状重（胸痛、气短等），伴心动过速、奔马律、心衰、甚至心源性休克，病情凶险，可因泵衰竭或恶性心律失常致死 猝死型 * * 实验室和特殊检查 ECG：可有以下表现 窦性心动过速 室性早搏、室速、室扑室颤等 房室传导阻滞，窦房传导阻滞或束支阻滞， ST段改变或异常Q波 心肌损伤参考指标： CK-MB、肌钙蛋白-T、肌钙蛋白-I 升高 * * 实验室和特殊检查 血清病原学检查 柯萨奇病毒抗体等 X线 超声心动图 心脏磁共振 心内膜心肌活检（组织学标准） * * 治疗 一般治疗：卧床休息，减轻心脏负担；重症病人卧床1个月，6个月无体力劳动；轻症病人休息3个月，3个月无重体力劳动 抗病毒治疗：干扰素，中药黄芪 保护心肌治疗：维生素C、辅酶Q10、曲美他嗪 免疫抑制治疗：糖皮质激素 对症治疗：心衰药物， 完全性房室传导阻滞： 临时起搏器和激素治疗 * * 预后 多数患者可康复 极少数因急性心衰、恶性心律失常或心源性休克死亡 少数演变为扩张型心肌病 * 谢谢！ * * 心脏气球样变 （Tako-tsubo 综合征 ） （Broken Heart Syndrome） 1990年日本Sato教授发现 发病前有应激性事件 胸痛症状，心电图类似急性心梗表现 冠脉造影无冠脉闭塞 左室造影或超声显示心室中部和心尖部膨出 一过性，可逆 * Tako-tsubo综合征  * * A 舒张期 B 收缩期 左心室造影 缺血性心肌病 冠状动脉多支病变，心肌长期缺血导致心脏扩大、心力衰竭 * * 肥厚型心肌病Hypertrophic cardiomyopathy * * 定义：心室肥厚（常为非对称性）、心室腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为表现的心肌病 男女发病比例2:1，30-50岁较多见，常为青年猝死的原因 * * 病因和发病机制 家族性肥厚型心肌病基因 50%病人有家族史，常染色体显性遗传 相关基因：?-肌球蛋白重链基因、肌球蛋白结合蛋白C等18个基因 * * 病理分型 主要病理变化为心室肥厚： 非对称性室间隔肥厚，占多数 均匀肥厚型 特殊部位肥厚： 心尖肥厚、左心室前侧壁肥厚、左心室后壁肥厚及右心室肥厚等 * * * * 光镜下：心肌细胞肥大、肌束排列紊乱构成独特漩涡状，间质纤维化，心肌壁内冠状动脉管壁增厚、管腔变小 * * * 病理生理 左室流出道梗阻：室间隔肥厚使收缩期左室流出道梗阻和血流加速，负压效应吸引二尖瓣前移，使其靠近室间隔，左室流出道近一步狭窄， 左室流出道收缩期压力阶差增加。 心肌缺血：冠状动脉管壁增厚官腔变小，左室流出道梗阻引起冠脉灌注不足和心肌耗氧增加，心室充盈压力升高引起心内膜下心肌缺血。 * * 分型 梗阻性肥厚型心肌病 Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) 隐匿梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病 * * 临床表