再生障碍性贫血查房复习课程.pptVIP

再生障碍性贫血Aplastic Anemia 血液科 王贵节 病例介绍 患者XX，女，28岁，于2015年3月出现头痛伴低热、T37.5℃，无畏寒、寒战，无鼻衄及口腔牙龈出血，无恶心，呕吐，无腹痛，腹泻。遂于3月7日就诊于xx医学院附院，查血象示：WBC1.18×109/L，HB60g/L，PLT9×109/L,淋巴细胞百分比58.5%，网织红细胞绝对值0×1012/L 骨穿（胸骨）示：骨髓增生重度减低，淋巴细胞比例偏高，全片未见巨核细胞，骨髓小粒较空虚 骨髓活检示：骨髓有核细胞增生程度极度减低，粒系细胞少见；红系细胞少见；全片未见巨核细胞。 根据以上结果诊断为“重型再生障碍性贫血”，给予输红细胞、血小板支持治疗，拟行脐带血造血干细胞移植术，4月23日经药浴进入层流病房，4月30日开始预处理，预处理方案为：ATG+ CTX： ATG150mg，5d，CTX2700mg，2d；5月6日输注脐血造血干细胞35ml，术后予以加用TPO、G-CSF促进骨髓造血，环孢素、预防GVHD，及间断输血等治疗。 阳性资料 WBC0.93×109/L， HB66g/L， PLT22×109/L 疾病相关知识 概述 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 治疗 护理 概述 概念：再生障碍性贫血Aplastic Anemia （AA） 是一种可能由不同病因和机制引起的 骨髓造血功能衰竭症。 概述 主要表现或特征 1 骨髓 造血功能 低下 2 全血细胞减少 感染 贫血 出血 3 免疫治疗 有效 发病情况 概述 7.4 / 100万人口 4.7-13.7 / 100万人口 14.7-24.0 / 100万人口 中国 欧美 日本 可发生于各年龄段，无明显性别差异。 发病机制 1 种子学说 造血干祖细胞缺陷 2 土壤学说 造血微环境 异常 3 虫子学说 免疫异常 发病机制 1 种子学说 造血干祖细胞缺陷 干细胞移植治疗 的理论基础 量的异常 CD34+细胞减少，程度与病情正相关； 造血干细胞祖细胞集落形成能力减低； 对造血生长因子反应差； 免疫抑制治疗后恢复造血不完整； 质的缺陷 部分有单克隆造血证据； 可向PNH、MDS甚至白血病转化。 可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。 发病机制 2 土壤学说 造血微环境 异常 微循环治疗 的理论基础 静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死； 骨髓基质细胞体外培养生长情况差； 分泌的造血调控因子明显异常； 骨髓基质细胞受损的AA 干细胞移植不易成功。 发病机制 3 虫子学说 免疫异常 免疫抑制治疗 的理论基础 骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高 T细胞亚群失衡 T细胞分泌的负调控因子IFN-γ、TNF明显增多 髓系细胞凋亡亢进 发病机制 3 虫子学说 免疫异常 2 土壤学说 造血微环境 异常 1 种子学说 造血干祖细胞缺陷 T细胞功能异常亢进 免疫损伤 临床表现   重型再障 　 非重型再障起病 急、进展迅速 缓慢、进展较慢贫血 重、进行性加重 较轻，稳定 症状明显 症状较轻出血 较重、部位广泛 较轻，以皮肤，粘膜为主 有内脏出血 感染 严重，常发生内脏 轻、以上呼吸道感染多见 感染、败血症 实验室检查 重型再障 非重型再障 血象（x109/L）： 中性粒细胞0.5 血小板计数20 网织红绝对值15 骨髓象 多部位增生极度减低, 脂肪滴增多, 粒系红系细胞明显减少, 非造血细胞增多, 巨核细胞缺乏。 血象（x109/L）： 中性粒细胞0.5 血小板计数20 网织红绝对值15 骨髓象 与重型相似,