七年制医学课件 神经病学 8锥体外系疾病.pptVIP

锥体外系疾病 附属第一医院神经科王学峰 锥体外系的组成及功能 一 锥体外系的组成及通路 壳核,尾状核,苍白球,红核,黑质, 丘脑底核,丘脑 二 主要功能: 调节肌张力,协调随意运动 维持姿势 三 主要神经递质: 多巴胺,乙酰胆硷 三主要临床表现: 肌张力改变,不自主运动 锥体外系的组成及通路 运动区 皮质 丘脑 锥 体 尾状核和壳核 束 苍白球 黑质 丘脑底核 红核 网状结构 脊髓前角细胞 骨骼肌 锥体外系的组成及功能 一 锥体系外的组成及通路 壳核,状核,苍白球,红核,黑质, 丘脑底核,丘脑 二 主要神经递质: 多巴胺,乙酰胆硷 三 主要功能: 调节肌张力,协调随意运动 维持姿势 四 主要临床表现: 肌张力改变,不自主运动 帕金森病 定义: 是1817年由Parkinson首次报道,以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病,其产生的机制主要与多巴胺和乙酰胆硷递质的平衡失调有关.静止性震颤,运动减少,肌张力增高和姿势及步态异常是其主要的临床表现. 病因: 年龄,环境因素,神经毒素及遗传可能有关 临床表现 1 静止性震颤 2 肌张力增加 3 运动减少 4 步态不稳, 姿势异常, 步态不稳,姿势异常 含义: 在帕金森病中,由四肢,颈部,躯干肌强直所引起的一种特殊姿势和步态. 起病方式: 特征性症状: 慌张步态 诊断与鉴别诊断 一 诊断: 中老年起病,缓慢加重,四大主症,左旋多巴治疗有效,排除其它疾病. 二 鉴别诊断 1 特发性震颤: 家族史,仅有震颤,心得安 有效 2 OPCA: 没有震颤,小脑性共济失调明显 MRI上有脑桥臂,小脑及橄榄体变小. 3 进行性核上性眼肌麻痹:眼征明显 4 SDS: 锥体外系,锥体系,植物神经症状 治疗 1 尽可能晚的开始治疗 2 治疗的基本原则是细水长流,不求全效 3 抗乙酰胆硷,左旋多巴,美多巴,多巴胺受体激动剂, 手术或干细胞治疗 4 保护神经元 1 抗乙酰胆硷(安坦) 2 左旋多巴;(1)用法;(2)主要副作用;胃肠道,心血管,中枢神经,运动系统①剂未现象; ②剂峰现象; ③开关现象; ④ 双相; 3 复方左旋多巴:美多巴,息宁. 4 多巴胺受体激动剂:溴隐停,协良行,泰舒达 5 手术或干细胞:丘脑下部刺激术,破坏术,移植术,干细胞技术. 治疗 1 尽可能晚的开始治疗 2 治疗的基本原则是细水长流,不求全效 3 抗乙酰胆硷,左旋多巴,美多巴,多巴胺受体激动剂, 手术或干细胞治疗 4 保护神经元 小舞蹈病 病因 A型溶血性链球菌感染 发病机制: 免疫反应 临床表现: 1 全身症状 2 中枢损伤的表现 3 舞蹈症: 治疗 1 抗生素; 2 激素; 3 对症处理 * CNS Drug 2002;16(10) Ref: Epilepsia Vol.46. suppl.2005 P184 CNS Drug 2002;16(10) Ref: Epilepsia Vol.46. suppl.2005 P184 发病机制 黑质多巴胺能神经元减少,多巴胺生成障碍 纹状体多巴胺含量降低, 受体敏感性降低 乙