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                      原发性:发生率  53%。        原发性APS见于60%~80%的妇女,常有家族倾向。        其原因未明,可能与抗凝系统(AT、PC、PS)缺陷/抗磷脂抗体等相关。 临床表现 1、血栓形成         临床症状取决于血栓的种类、部位、大小及血栓形成的急性/慢性。VTEATE。         总发生率:30%,年发生率:1%,年复发率:10%~29%。         抗磷脂抗体伴其他危险因素,占初发血栓的50% (1)静脉血栓栓塞(VTE)      反复下肢DVT:25%~59%。局部水肿、舯痛、浅静脉扩张、皮色加深。     肺栓塞(PE):50%。肺动脉高压、呼吸困难、胸痛、咯血。    其他部位血栓,腹腔、盆腔等。 (2)动脉血栓栓塞(ATE)       发病率:28%       脑血栓:50%。脑梗塞、脑卒中、TIA;       冠脉血栓:23%。心肌梗死、心绞痛;       肢体动脉血栓:缺血性坏死;间隙性跛行、肢痛;      其他血栓:肠系膜动脉、上肢动脉、肾动脉、视网膜 2、产科病变     持续性LA(+)和ACA(+)与流产关系重大。     反复流产伴APA(+)者5%~38%[正常妇女仅为0.5%~2%为APA(+)]     高滴度抗体,持续超过3~4个月,常发生于早期妊娠自发性流产、胎儿宫内发育迟缓、先兆子痫、HELLP综合征、早产或死胎。 3、血小板减少      多有周期性,急性发作的特点。      APS患者中伴PLT↓占40%~50%      很少有临床出血症状,      少数伴溶血、WBC↓ 妇产科血栓的诊断和治疗 上海交通大学医学院附属瑞金医院 上海血液学研究所(200025) 王鸿利 妇产科血栓的危险因素 (一)患者自身的危险因素 年龄:每增长20岁,VTE风险增加10倍,>70岁尤其多见; 肥胖:体重指数(BMI)>30g/m2,VTE风险增加3倍; BPC↑:≥350×109/L、心衰、感染,VTE风险增加12~17倍。 (二)妇科肿瘤的危险因素     多见卵巢瘤、宫颈瘤、子宫内膜瘤,凝血因子水平↑,肿瘤肿大、转移、淋巴结肿大,增加VTE的发生。     一项妇科95例肿瘤,确诊时45%(43/95)有VTE,肿瘤进展时,55%(52/95)有VTE。 手术因素:     Benedetti等术后发生VTE 6%(10/168);术后3个月发生VTE 38%(28/168);VTE发生于术后2d~2W。  放/化疗因素:     Jacobson等,18%(8/48)发生VTE;另有报道放疗3个月发生VTE34%(11/32)。 (六)基因缺陷     56%的反复流产/死胎孕妇与PC、PS、AT缺陷症,APC抵抗,高Fg血症,异常纤维蛋白原血症,凝血酶原20210 G→A以及高同型半胱氨酸血症等有关。 (七)伴发疾病 代谢综合征 自身免疫病 全身性感染 肾病综合征 心力衰竭 创伤/手术 静脉血栓(VTE)的诊断 (一)DVT的诊断 临床表现 症状和体征 发生率(%) 肢体疼痛/腹痛 >90 肢体 (单/双)肿胀 80~90 浅静脉曲张 40~50 全身症状 38~70 栓塞后综合征 20~70 DVT的Wells积分评估 临床可能性评估指标 分数 癌肿活动期(治疗中/发病<半年) +1 下肢麻木(关节手术制动) +1 卧床>3d,近期手术(4周内) +1 局部压痛 +1 全下肢肿胀 +1  小腿肿胀,周径:患肢>健肢3cm +1 凹陷性水肿 +1 浅表静脉曲张 +1 总分:0低度;1~2中度;≥3高度。 辅助诊断 1、D-dimer(D-D)检测:WHO建议用ELISA法测定,临床界值为500μg/L。        对PTE-DVT,D-D的敏感度高(几乎100%),特异度低(44%),阴性预测值高(>98%),故D-D< 500μg/L,96%的PTE怀疑者可被排除。但是单用D-D>500μg/L不能诊断PTE/DVT. 2、影像诊断,见表: 影像诊断PTE和DVT  PTE DVT 敏感度 (%) 特异度 (%) 敏感度 (%) 特异度 (%) 肺V/Q# 92 84 多普勒超声 88~93* CTPA 95 90 CUG 73~97 95~97 MRPA 85 96 MR 90~100 90~100 肺动脉造影△ 98 95~98 静脉造影△ 近100 近100 *准确率;△“金标准”;#与造影符合率为93%。 VTE的诊断方案  PTE-DVT,D-D与临床评估结合使用,见图: 临床怀疑PTE/DVT 低中度可疑 高度可疑 临床评估 D-dimer (<500μg/L) D-dimer (>500μg/L) 辅助检查 血栓症 
                
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