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新生儿溶血病 （Hemolytic disease of newborn) 中国医科大学盛京医院儿科 目录 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 有报道: HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ; 胆红素脑病为HDN最严重的并发症; 占新生儿溶血比例 ABO溶血病 85.3% Rh溶血病 14.6% MN溶血病 0.1% 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见; ABO血型抗体 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存 在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以 IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质 接触产生; 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓 度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别 是O型母亲; 血型 基因型 血浆中可以存在的抗体 O OO 抗A抗体和抗B抗体 A AA AO 抗B抗体 B BB BO 抗A抗体 AB AB 无 ABO血型与抗体 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等; O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高; 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血; ABO血型不合中约1/5发病 血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体; 胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差; Rh溶血病的病因和发病机制 Rh基因 编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE; Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因; RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，C和E一起遗传，排列为DCE；无d抗原; d表示D阴性表现型; RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有8种形 式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE; Rh溶血病 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳 性，中国人绝大多数为Rh阳性; 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血 病; 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病; RhD溶血病最常见 其抗原性强弱依次为D＞E＞C＞c＞e; RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见; Rh溶血病一般不发生在第一胎 由于自然界无Rh血型物质 首次妊娠末期或胎盘剥离 经过8～9周 以后 再次妊娠 孕期 几天内 Rh阳性胎儿血 0.5～1ml 胎儿已 娩出 胎儿Rh血型同上胎 少量胎儿血0.05～0.1ml 胎儿红细胞溶血 Rh阴性母血 产生IgM抗体 产生少量IgG抗体 母血循环 产生大量IgG抗体 初发免疫反应 次发免疫反应 第一胎不溶血 第二胎溶血 胎盘 Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血; Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史; 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其 母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学 说）; RhD血型不合者约1/20发病 母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同; 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 病理生理 ◆ Rh溶血 ◆ ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓外造血↑ 肝脾肿大 胎儿全身水肿 低蛋白血症 胎儿重度贫血 胎儿血中胆红素↑ 新生儿黄疸 母亲肝脏 胎盘 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素↓ 血清UCB过高 胆红素脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 临床表现 临床特点 ABO溶血病 Rh溶血病 发生频率 常见 不常见 发生的母子血型 主要发生在母O型胎儿A型或B型 母缺少任一Rh抗原 胎儿却具有该Rh抗原 发生胎次 第一胎可发病（约半数） 一般发生在第二胎；第一胎也可发病 下一胎情况 不一定 大多数更严重 临床表现 较轻 较重，严重者甚至死胎 黄疸 生后第2～3天出现 24小时内出现并迅速加重 贫血 轻 可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大 很少发生 多有不同程度的肝脾增大 晚期贫血 很少发生 可发生，持续至生后3～6周 定义 病因和发病机制 病理生理