线粒体教学教程.pptVIP

线立体病的至病机制 1988年以来已在病人的线立体中发现有30个以上的缺失和更多的点突变。 1） 线立体DNA与核DNA不同，没有和组蛋 白的结合。DNA暴露，经常受到氧自由基的 攻击。 2）母系遗传的积累 据估计线立体耗氧量的1-4%是由于电子 从黄素脱氢酶、辅酶Q或细胞色素b直接 与氧作用而产生氧自由基。这就是为什么 氧化损伤的mtDNA的积累量要比核DNA高出16倍。经一定时间的积累，导致线立体内膜 能量转换酶系功能异常。 三 线立体蛋白质的运送与组装 1 大多数线粒体蛋白质是在细胞质合成后再转运至线粒体的。这个蛋白质前体的N-末端含有前导序列，被称为导肽。 2 前体蛋白跨膜之前要解折叠，这有利于通过线粒体膜。 3 大多数线粒体蛋白是在线粒体内外膜的接触点处实行跨膜。 4 跨膜蛋白跨膜时首先被线粒体膜上的受体识别。在线粒体外膜的GIP蛋白可促进线粒体蛋白在内外膜接触点处跨膜。 5 跨膜后的蛋白，其导肽被导肽水解酶和导肽水解激活酶水解。并重新折叠，从而形成成熟的蛋白质。 6 线粒体蛋白跨膜前后的解折叠和折叠可能都有“分子伴娘”的参与。 以细胞色素B为例说明线粒体摸蛋白的跨膜运输过程。 第四节 线立体的增殖和起源 线粒体的增殖 线粒体的增殖是通过已有的线粒体的分裂，有以下几种形式： 1、间壁分离（图7-17），分裂时先由内膜向中心皱褶，将线粒体分类两个，常见于鼠