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原发性慢性肾上腺皮 质功能减退症 内科学教研室 ;病 因 ; 本病最常见病因为肾上腺结核和特发性肾上腺萎缩,肾上腺结核菌血行播散引起,病人常有陈旧或活动性其它部位结核;特发性肾上腺萎缩者可检出血清抗肾上腺细胞抗体,且常伴其它器官或内分泌腺自身免疫病,如桥本甲状腺炎、1型糖尿病。双侧肾上腺手术、肾上腺淀粉样变等多种原因也可引起本病。 ;临 床 表 现 ;诊断和治疗 ; 临床怀疑本病时,需依据实验室检查确诊。①血生化检查可有低血钠、高血钾。血浆总皮质醇(F)水平及24小时尿游离皮质醇(UFC)或17-羟类固醇(17-OHCS)明显降低,但部分病例可能降低不明显;②血浆ACTH水平比正常人高5?50倍,结合临床症状和血F降低,对本病诊断有重要价值;③肾上腺结核在CT、MRI和B超检查有钙化灶,肾上腺增大等改变。 ; 治疗: ①确诊本病后,应教育患者,使其明了疾病的性质,应终生使用肾上腺皮质激素替代补充,平时采用适当的基础量以补充生理需要,在有并发症时根据具体情况适当加量。患者身上应带有卡片,说明自己为该病患者,万一发现神智不清,病情严重,应立即送医院处理;②糖皮质激素替代治疗 根据身高等确定一合适的基础量,在遇有发热等合并症时适当加量;;③食盐及盐皮质激素 食盐的摄入应充分,如有大汗、腹泻时应酌加食盐摄入量。必要时加用盐皮质激素。 ④病因治疗 有活动性结核的,应积极抗结核治疗。如系其它病因引起的,或还有其它内分泌腺功能减退的,均需同时治疗。 ;肾上腺危象 ; 临床表现 该病患者不治疗或中断治疗,在遇有感染、劳累、创伤、手术或明显情绪波动等应激情况下,肾上腺皮质功能贮备不足的矛盾更加突出,功能减退症的症状急剧加重,出现肾上腺危象。表现为极度虚弱无力、恶心、呕吐,有时腹痛、腹泻、精神萎靡、嗜睡或狂躁,常有高热,脱水征、血压降低、心率快、脉细弱。血生化检查低血钠、低血糖或有血钾紊乱、酸中毒,很快发展为严重休克、昏迷、死亡。 ;治疗 肾上腺危象是危及生命的急症,应立即采取抢救措施,主要是静脉输注糖皮质激素,纠正水和电解质紊乱,纠正低血糖和去除诱因。
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