医学院大学－－巴德-吉亚利综合征.ppt

巴德-吉亚利综合征 汪忠镐 北京宣武医院血管外科研究所 定义 巴德-吉亚利综合征又称布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由肝静脉和（或）其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门脉高压征。 主要介绍内容 一、历史回顾 二、病因 三、分型和分期 四、病理与病理生理 五、临床表现 六、诊断 七、治疗 八、预后 一、历史回顾 定义的演变 1845和1899年，英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别叙了由肝静脉阻塞引起的门脉高压症，因而由肝静脉阻塞引起本病者被称为布加综合征 。 1906年，Yamagiwa报导6例肝静脉阻塞病变，其中3例伴有肝后段下腔静脉阻塞性病变。 1911 年，Pleasants报导的18例及其文献复习的314例下腔静脉阻塞中，分别有6例（33.3%）和62例（21.3%）属于上述病变。 1947年，Thompson复习的95例中，有20%涉及肝后段下腔静脉病变。 1963 年，Kimmra治疗的6例均由肝后段下腔静脉阻塞所引起 。在其文献汇集的89例中，84%伴下腔静脉疾病。 1989年，汪忠镐报导的250例中伴下腔静脉病变者239例，达96%。 本病定义进一步扩大，凡是存在肝静脉流出道障碍的疾病均被包括在布加