内科学第五节 AIHA自身免疫性溶血性贫血.pptVIP

1.诊断 ①有溶血性贫血的临床表现和实验室筛查证据 ②Coombs试验阳性 ③冷凝集素效价在正常范围 ④有原发病的AIHA诊断为继发性，无则诊断为原发性。 Coombs实验阴性，临床表现符合，激素治疗有效，除外其他溶血性贫血也可考虑为Coombs实验阴性的AIHA。 诊断及鉴别诊断 诊断及鉴别诊断 2.鉴别诊断 ? 阵发性睡眠性血红蛋白尿 ? 遗传性球形红细胞增多症：阳性家族史；自幼发生的贫血、黄染及脾大；外周血小球形红细胞增多（大于10%）；红细胞渗透脆性增加。 治 疗 1.病因治疗 积极寻找病因，治疗原发病。 2.控制溶血发作 ①糖皮质激素：首选治疗。有效率80%以上。 ②脾切除：二线治疗，有效率60%。其次为利妥昔单抗（Rituximab） 指征：糖皮质激素无效；泼尼松维持量大于10mg/d；有激素应用禁忌症或不能耐受。 ③其他免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A或霉酚酸酯（MMF） 指征：糖皮质激素和脾切除都不缓解者；有脾切除禁忌症；泼尼松维持量大于10mg/d。 ④其他 大剂量免疫球蛋白静脉注射或血浆置换术 3.输血 尽可能不输血，贫血较重者应输洗涤红细胞，且速度应缓慢 由于引起红细胞破坏的自身抗体在20℃以下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名。相对温抗体型少见（10%左右），以中、老年人居多。 冷抗体型A