MR CT第八章节讲颅脑先天畸形与发育障碍.pptVIP

* * 第八章颅脑先天畸形及发育障碍 颅脑先天性发育畸形的分类： 1.器官源性畸形 1）闭合畸形： 脑膜膨出 脑膨出 无脑畸形 胼胝体发育不全 胼胝体脂肪瘤 小脑扁桃体下疝畸形 Dandy-Walker综合征 2）憩室畸形： 视~隔发育不良 前脑无裂畸形 前脑无叶无裂畸形 3）脑室缺如 4）移行畸形： 无脑回畸形 小脑回畸形 脑裂畸形 沟回错乱畸形 5）大小畸形： 脑小畸形 脑大畸形 组织源性畸形 结节性硬化 神经纤维瘤病 Sturge—Weber综合征 一、头颅先天性畸形 1.狭颅症 又称窄颅畸形，因先天性颅缝提早骨化，过早封合而成 病因不明，有家族性，且可伴有并指畸形，胆管闭锁等 颅畸形的类型及程度与提早封合的颅缝数目及程度有关 矢状缝与顶颞缝提早封合，则宽径受限，成舟状畸形冠状缝或伴人字缝提早闭合，前后径短，表现短头畸形 冠状缝与矢状缝提早闭合则表现为尖头畸形 一侧颅缝提早闭合则产生偏头畸形，致头颅两侧不对称 狭颅症并有面骨发育不良，称为先天性颅面骨发育不良 可无症状，可有智力低下，不同类型有相应症状和体征 （1）影像学表现： 1）X线：舟状头畸形X线片表现头场而窄，断头畸形为颅底下陷 尖头畸形头颅前后径及横径短，垂直经增大，颅底低下 偏头畸形一侧颅骨显著扩大而另侧小，头颅两侧不对称 小头畸形颅缝封合，脑回压迹增多，有颅内压增高表现 先天性颅面骨发育不良为头颅畸形，上颌窦发