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边缘叶脑炎 Limbic Encephalitis Limbic Encephalitis HISTORY PATHOGENESIS CLASSIFICATION SYMPTOMS 4 1 2 3 DIAGNOSIS TREATMENT PROGNOSIS 5 6 7 由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为健忘、焦虑等情感性症状及器质性精神病状态。 Definition 边缘系统的解剖学 海马（hipocampus） 小脑扁桃体（amygdala） 丘脑（thalamus） 下丘脑（hypothalamus） 扣带回（anterior cingulate） 额叶（prefrontal area） History历史 History 2010 2002 1994 80~90 70~80 1969 1968 1960 Glaser 提出边缘叶脑炎的临床表现 Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念 Brierley 首次报道边缘系统受累的病例 边缘叶脑炎分类 WHO成立边缘叶脑炎研究小组 发现HSV有关 认为与免疫相关（Hu/Ma2抗体） 认为是一种副肿瘤疾病 Pathogenesis病因与发病机制 LE最初被认为是一种以迅速进展的精神错乱、癫痫发作、短时记忆丧失为特点的副肿瘤综合征。 目前普遍认同的观点是, LE是一种常见的自身免疫性疾病, 常与肿瘤无关, 它有多种临床和免疫学变异型。 Pathogenesis HSV HHV-6, 肠道病毒 细胞质抗原：肺小细胞，睾丸癌，乳腺癌（Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5 /CV2,etc） 细胞膜抗原：卵巢癌，胸腺癌(NMDAR(NR1/NR2),AMPAR,GABAR,VGKC,GluR) SLE 桥本病 甲亢 非免疫性急性边缘叶脑炎 急性弥漫性边缘叶脑炎 病毒感染所致LE 自身抗体介导的LE 自身免疫引起的LE 病因未明的LE Classification Symptoms 临床表现 遗忘综合症（84%） 本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，学习新事物能力的明显下降。 远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。其临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的。 神经系统疾病诊断标准 神经系统疾病诊断标准 癫痫（50%） 可见部分性或全身性癫痫发作。 精神症状（42%） 早期即可出现焦虑和抑郁症状。 虚构、虚谈症。 幻听、幻视。 少数病人也可有行为异常。 脑干受损（26%） 相应的脑神经麻痹。 可出现中枢性换气不足。 呼吸障碍，循环障碍。 其他症状 口角的不自主运动。 瞳孔变小，大量出汗。 嗜睡，醒时精神兴奋。 自身抗体介导的LE特征性临床表现 自身抗体介导的LE 神经系统症状 认知障碍 癫痫发作 自主神经功能不全 锥体外系症状 有甲亢等疾病 0% 20% 40% 60% 80% 100% 71 % 71% 58 % 33 % 20% 50 % 抗VGKC（钾离子通道，Hu/Ma2）抗体阳性： 自身抗体介导的LE 前驱期 精神病期 无反应期 不随意运动期 缓解恢复期 GluR自身抗体阳性: Diagnosis诊断 在中颞叶、海马、扣带回、大多数为双侧对称性受累，少数为单侧。 岛叶以及杏仁核等结构也可见到异常的信号影像。 T2WI呈高信号，通常T2WI信号只是轻度增高，T2FLAIR显示病灶要比常规的T2WI清楚。 晚期可见脑萎缩。 MRI a)海马结构; b)海马旁回不规则片状异常高信号(箭)；c)增强后TWI，病灶未见强化。 a) T2WI示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号； b) FLAIR示中脑背侧、海马旁回均呈明显高信号； c) FLAIR示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信号； d) 增强后TWI示部分病灶有轻度强化。 脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。 部分患者脑脊液病毒分离培养可见HSV（单纯疱疹病毒）、HHV（人疱疹病毒6型） CSF 有时表现为弥漫性慢波或双颞叶慢波或棘波存在。 脑电图