肺泡蛋白沉积症(PAP)培训资料.pptVIP

胸组读片 病例1 影像号：802355789，男，43岁 主因心血管疾病症状，外院查CT见双肺弥漫性间质病变。 既往史：从事煤矿工作10年，有接触大量煤炭粉尘史，后又有10年接触大量皮毛、皮革、棉絮等病史，家中饲养鸽子。 病例2 影像号女，68岁 主诉：咳嗽，咳痰2周，伴发热10天。既往病史：数年前曾行右肺中叶错构瘤切除术后。40年前曾剖宫产术。1年前行卵巢囊肿切除术后。 曾有2-3年服用鱼油病史。 病理结果 病例2的病理结果： 1.（左下叶）支气管镜灌洗液涂片：可见大量退变的肺泡上皮细胞、吞噬细胞及中性粒细胞，少量淋巴细胞及红细胞。另见少量核碎细胞。PAS(+)。 2.（左下叶基底段）活检：小块纤维组织，部分被覆间皮，局灶炭沫沉积。特殊染色：PAS（-）。 3.（痰）切片：未见明确肿瘤细胞。 （病例1因病人入院后反复出现胸痛及肌钙蛋白升高，未能行支气管灌洗） 肺泡蛋白沉积症（PAP） 一、概述 定义：是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡及终末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征。 临床症状：渐进性呼吸困难。与胸部CT征象往往矛盾，即CT征象严重，而临床症状较轻。 呼吸功能检查　PAP 的肺功能检查最常表现为轻度限制性通气功能障碍和弥散功能下降 支气管灌洗（BALF）特征： 典型的BALF 呈乳白色或浓稠浅黄色液体,放置后分层,光镜下由大量形态不规则,大小不等的嗜酸颗粒状脂蛋白样物质组成, PAS 染色阳性,电镜可见较多嗜锇性层状体,并可见肺泡Ⅱ型细胞。 二、分类 一、特发性PAP （90 %）　 病因不明，近年来认识到粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子( GM-CSF) 抗体在特发性PAP 发病机制中起重要作用。 二、继发性（5%-10%） ①血液系统恶性肿瘤及其它影响免疫状态的疾病,如淋巴瘤、白血病、AIDS、化疗等；免疫缺陷性疾病,如胸腺发育不全、重度联合免疫缺陷症、免疫球蛋白A 缺陷等。 ②感染因素: 如矽肺、分枝杆菌感染、奴卡氏菌感染、真菌感染、卡氏囊虫肺炎等。 ③吸入某些无机矿物质或化学物质，如水泥尘、植物纤维素、石英粉等，目前除吸入家畜的排泄物外,现在吸入无机矿物质或化学物质引起PAP 已经很少见了。 三、先天性（2%） 主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传，主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。 三、HRCT影像特点 ①磨玻璃影（肺泡部分性充盈或充盈与未充盈的肺泡混合）与正常肺脏分界明显，呈“地图”样分布； ②“铺路石”征：弥漫性磨玻璃影基础上合并平滑增厚的小叶间隔； ③或表现为大片的实变影伴支气管充气征，周围环绕磨玻璃影； ④一般肺尖区和肋膈角区病变相对较轻；也有部分病人以周边分布为主； ⑤极少数病例有肺间质纤维化的表现，往往是疾病晚期。 注：虽然CT上表现的铺路石征对PAP非常有特征性，但其亦可见于严重感染，出血，肿瘤以及流体静力性肺水肿。 四、诊断 病史+典型影像学表现+支气管肺泡灌洗液/经纤支镜肺活检是目前诊断PAP的主要手段。 绝大多数特发性PAP 患者血清中存在特异性抗GM-CSF 自身抗体,其敏感性和特异性均较高，其检测可作为特发性PAP 的一种血清学诊断方法。 图为50岁男性PAP患者。 a CT（肺窗）治疗性BAL之前可见片状磨玻璃样影，增厚的小叶间隔和实变。 b BAL之后仍可见同样程度的小叶间隔增厚，但磨玻璃样影几乎完全消失。  五、鉴别诊断 1.肺泡性肺水肿——“蝶翼征”与本病相似，但常有心脏病（左心功能不全）和肾病史，常伴双侧胸腔积液。病因治疗后短期易吸收。 2.肺炎——一般按叶段分布，有急性感染症状，抗炎治疗好转，可与本病鉴别。 3.特发性肺间质纤维化（IPF)——病变主要分布于两肺下部外围区，若累及中央部，有由胸膜下至肺门逐渐减轻的特点。可同时见小叶间隔增厚，胸膜下线，蜂窝影，小结节影，支扩等。 4.卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）——常快速进展为全肺病变，也可局灶性分布，可见薄壁空洞，临床症状明显，可有淋巴结及肝脾肿大。 5.弥漫性支气管肺泡癌——为两肺/一侧/某一叶多发病灶，呈弥漫粟粒结节、团块或片状影。可合并肺门、纵隔淋巴结肿大，是重要鉴别征象。临床表现亦不同。 6.肺泡微石症——有特征性的钙化性微结节、磨玻璃影、小囊肿等。钙化微结节多沿胸膜下区为著，也较多分布于沿支气管血管束。 六、治疗 治疗 1.症状轻微或无症状——观察 2.症状加重或或病人不能维持正常活动时——治疗 ⑴ 全肺灌洗 能够安全、有效地清除肺泡内蛋白样沉积物，目前仍然是治疗PAP的标准治疗方法。 ⑵ 药物疗效差 七、预后 由于有10 %PAP 患者可不经任何治疗自然缓解,还有部分患者症状较轻,可临床观察。通常只有那些症状较明显,或由于