垂体柄中断综合征21例临床特征分析-中国全科医学.pdfVIP

·２４８６·ｈｔｔｐ：／／ｗｗｗｃｈｉｎａｇｐｎｅｔ　Ｅｍａｉｌ：ｚｇｑｋｙｘ＠ｃｈｉｎａｇｐｎｅｔｃｎ　 　　　　　　　　　　　　　　　　　 ·临床诊疗提示 · 垂体柄中断综合征２１例临床特征分析 尹倩倩，左春林，胡红琳，邓大同，钱银锋，王长江，章 秋 　　 【摘要】　目的　探讨垂体柄中断综合征 （ＰＳＩＳ）的临床特征，提高对本病的了解，做到早发现、早诊断、早治 疗。方法　选取２０１０年６月—２０１５年９月安徽医科大学第一附属医院内分泌科收治的ＰＳＩＳ患者，回顾性分析患者的 一般资料、实验室和影像学检查结果以及治疗情况。结果　２１例ＰＳＩＳ患者中２０例以身材矮小伴性腺发育不全就诊，１ 例以单纯性腺发育不全就诊。２１例患者均生长激素缺乏，其中１９例为完全性生长激素缺乏；１３例为低促性腺激素性 性腺功能减退；１３例为中枢性肾上腺皮质功能减退；８例为中枢性甲状腺功能减退；２例为中枢性尿崩症。垂体磁共 振成像检 可见患者腺垂体体积小，垂体柄变细或缺如，神经垂体异位。２１例生长激素缺乏患者予以生长激素替代治 疗，定期随访直到身高达到预期目标或不再增长时再补充性激素。１３例肾上腺皮质功能减退者予以糖皮质激素替代治 疗，８例甲状腺功能减退者口服左甲状腺素钠治疗。结论　ＰＳＩＳ发病率低，临床特征以身材矮小为主，常伴有多种腺 垂体激素缺乏症状，本病诊断依靠垂体磁共振成像检查，确诊后应及时给予激素替代治疗。 　　 【关键词】　垂体柄中断综合征；性腺发育不全；诊断；治疗 　　 【中图分类号】Ｒ５８４２　 【文献标识码】Ｂ　ＤＯＩ：１０３９６９／ｊｉｓｓｎ１００７－９５７２２０１６２００２６ 　　 尹倩倩，左春林，胡红琳，等．垂体柄中断综合征２１例临床特征分析 ［Ｊ］．中国全科医学，２０１６，１９（２０）： ２４８６－２４８９，２４９２．［ｗｗｗｃｈｉｎａｇｐｎｅｔ］ 　　 ＹＩＮＱＱ，ＺＵＯＣＬ，ＨＵＨＬ，ｅｔａｌ．Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎａｌｙｓｉｓｏｆ２１ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｉｔｕｉｔａｒｙｓｔａｌｋｉｎｔｅｒｒｕｐｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ ［Ｊ］．ＣｈｉｎｅｓｅＧｅｎｅｒａｌＰｒａｃｔｉｃｅ，２０１６，１９（２０）：２４８６－２４８９，２４９２． ＣｌｉｎｉｃａｌＦｅａｔｕｒｅｓＡｎａｌｙｓｉｓｏｆ２１ＰａｔｉｅｎｔｓＷｉｔｈＰｉｔｕｉｔａｒｙＳｔａｌｋＩｎｔｅｒｒｕｐｔｉｏｎＳｙｎｄｒｏｍｅ　ＹＩＮＱｉａｎ－ｑｉａｎ，ＺＵＯＣｈｕｎ－ｌｉｎ， ＨＵＨｏｎｇ－ｌｉｎ，ｅｔａｌ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＥｎｄｏｃｒｉｎｏｌｏｇｙ，ｔｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＡｎｈｕｉＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｈｅｆｅｉ ２３００２２，Ｃｈｉｎａ 　　 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐｉｔｕｉｔａｒｙｓｔａｌｋｉｎｔｅｒｒｕｐｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＰＳＩＳ），ｔｏｉｍｐｒｏｖｅ ｔｈｅｕｎｄｅｒｓｔａｎｄｉｎｇｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ，ａｎｄｔｏｅｎｓｕｒｅｅａｒｌｙｄｅｔｅｃｔｉｏｎ，ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｅａｒｌｙｔｒｅａｔｍｅｎｔ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　ＰＳＩＳｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｈｏｒｅｃｅｉｖｅｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｎｔｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＡｎｈｕｉＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｆｒｏｍＪｕｎｅ２０１０ｔｏＳｅｐｔｅｍｂｅｒ２０１５ｗｅｒｅ ｅｎｒｏｌｌｅｄ，ａｎｄａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅａｎａｌｙｓｉｓｏｆｐａｔｉｅｎｔｓ′ｇｅｎｅｒａｌｄａｔａ，ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｒｅｓｕｌｔｓｏｆｌａｂｏｒａｔｏｒｙａｎｄｉｃｏｎｏｇｒａｐｈｙａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｃｏｎｄｉｔｉｏｎｗａｓｍａｄｅｉｎｔｈｉｓｓｔｕｄｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ａｍｏｎｇｔｈｅ２１ＰＳＩＳｐａｔｉｅｎｔｓ，２０ｃａｓｅｓｃａｍｅｔｏｓｅｅａｄｏｃｔｏｒｄｕｅｔｏｓｈｏｒｔｓｔａｔｕｒｅｗｉｔｈ ｇｏｎａｄａｌｄｙｓｇｅｎｅｓｉｓ，１ｃａｓｅｂｅｃａｕｓｅｏｆｐｕｒｅｇｏｎａｄａｌｄｙｓｇｅｎｅｓｉｓ２１ｃａｓｅｓｗｅｒｅｌａｃｋｏｆｇｒｏｗｔｈｈｏｒｍｏｎｅ，ｏｆｗｈｉｃｈ１９ｃａｓｅｓｗｅｒｅ ａｂｓｏｌｕｔｅｇｒｏｗｔｈｈｏｒｍｏｎｅｄｅｆｉｃｉｅｎｃｙ；１３ｃａｓｅｓｗｅｒｅｇｏｎａｄｈｙｐｏｆｕｎｃｔｉｏｎｏｆｌｏｗｇｏｎａｄｏｔｒｏ