糖原的合成代谢（一）.ppt

* 第24章 糖原的合成与分解 血 糖 血液中的葡萄糖含量称为血糖。按真糖法测定，正常空腹血糖浓度为3.89～6.11mmol/L（70～100mg%）。 血糖的来源与去路 血糖 消化吸收 肝糖异生 肝糖原分解 氧化供能 合成糖原 转变为脂肪或氨基酸 转变为其他糖类物质 血糖水平的调节 （一）组织器官： 1．肝脏。 2．肌肉等外周组织。 （二）激素： 1．降低血糖浓度的激素——胰岛素。 2．升高血糖浓度的激素——胰高血糖素、肾上腺素、糖皮质激素、生长激素、甲状腺激素。 （三）神经系统。 糖原（glycogen)是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。 糖原分子的直链部分借α-1,4-糖苷键而将葡萄糖残基连接起来，其支链部分则是借α-1,6-糖苷键而形成分支。 糖原的合成与分解 α-1,4-糖苷键 α-1,6-糖苷键 糖原是一种无还原性的多糖。 糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加或去除，均在其非还原端进行。 平均每12个葡萄糖出现分支 糖原的合成与分解代谢主要发生在肝、肾和肌肉组织细胞的胞液中。 一、糖原的分解代谢 （一）反应过程： 糖原的分解代谢可分为三个阶段： 1．水解：包括三步反应，循环交替进行。 ⑴ 磷酸解：由糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)从非还原端催化对α-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。 (G)n+Pi (G)n-1 + G-1-P 糖原磷酸化酶 * ⑵ 转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个葡萄糖残基时(极限糊精），由葡聚糖转移酶催化，将分支链上的三个葡萄糖残基转移到直链的非还原端，使分支点暴露。 ⑶ 脱支：由α-1,6-葡萄糖苷酶催化。又称脱支酶，将α-1,6-糖苷键水解，生成一分子自由葡萄糖。 (G)n+H2O (G)n-1 + G 所以分支部分生成葡萄糖 α-1,6-葡萄糖苷酶 2．异构： G-1-P G-6-P 3．脱磷酸： 由葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)催化，生成自由葡萄糖。该酶只存在于肝及肾中。 G-6-P + H2O G + Pi 磷酸葡萄糖变位酶 葡萄糖-6-磷酸酶 为什么肌糖原不能直接补充血糖？ （二）糖原分解的特点： 1．分解反应在糖原的非还原端进行； 2．是一非耗能过程； 3．关键酶是糖原磷酸化酶(glycogen phosphorylase)，为一共价修饰酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。在氨基酸代谢中转氨。但机理不同 4、葡萄糖可以快速动员，优先利用 5.磷酸解比水解的效率高，正磷酸也可使水解 6.水解结果10%葡萄糖，为什么？ 7.磷酸化酶a（活性）与磷酸化酶b 8、磷酸解所形成的1-磷酸葡萄糖除了高效外，在肌细胞内不可自由扩散 4.葡萄糖-6-磷酸酶维持血糖的稳定水平重要 二、糖原的合成代谢 （一）反应过程：与分解完全不同 糖原合成的反应过程可分为三个阶段： 1．活化：由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose)，是一耗能过程。 ⑴ 磷酸化： G + ATP G-6-P + ADP 己糖激酶(葡萄糖激酶) ⑵ 异构：G-6-P转变为G-1-P： G-6-P G-1-P ? ⑶ 转形：G-1-P转变为尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）： G-1-P + UTP UDPG + PPi UDPG焦磷酸化酶 磷酸葡萄糖变位酶 2．缩合： UDPG + (G)n (G)n+1 + UDP 只延长，但不能重新开始，需要引物生糖原蛋白的存在 生糖原蛋白：将8个葡萄糖自催化形成的糖原分子的核心，从0开始 糖原合酶只有与生糖原蛋白结合才发挥作用 合成酶与合酶的差异：前者需要ATP 糖原合酶 * 3．分支： 当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶(branching enzyme)的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由α-1,4-糖苷键转变为α-