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颅底软骨肉瘤 福建医科大学附属第一医院 影像科 郑婉静 颅底软骨肉瘤 颅底软骨肉瘤是一种生长缓慢，具有侵袭性的低级别恶性肿瘤，好发于颅底软骨结合处。 颅底软骨肉瘤的好发部位与胚胎发育基础相关。 颅骨的骨化分为骨膜内化骨、软骨内化骨。 骨膜内化骨：额骨垂直部、顶骨、颞骨、枕骨鳞部等颅盖骨； 软骨内化骨：额骨水平部、筛骨筛板、蝶骨、岩骨、枕骨大部； 颅底软骨肉瘤多起源于颅底骨缝连接处软骨，如蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处，有累及斜坡侧面，偏离中线的倾向。 临床表现 颅神经受压症状，最常见的复视。 头痛也是常见症状。 与肿瘤发生部位多位于鞍旁有关。 MR信号 T1WI呈低、中等信号，T2WI为不均匀高信号，其中混杂散在不规则低信号或更高信号区。 低信号区：钙化 高信号区：软骨基质的液化坏死、囊变及少许出血 肿瘤增强后呈显著不均匀强化，延迟强化。 颅底软骨肉瘤的几个特征 1、钙化 钙化是软骨源性肿瘤重要的影像特征 CT表现为形态不一的钙化，包括颗粒状、结节状及片絮状；MRI T2WI呈现形态不一的低信号区 2、骨质破坏 软骨肉瘤大部分呈溶骨性骨质破坏，破坏边界不清晰 3、增强扫描 （1）渐进性强化，于延迟期强化更明显 （与瘤内肿瘤细胞少，血供差且含有大量粘液基质，黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA分子等作用有关） （2）增强扫描呈“花环”、“蜂窝”样改变。 （软骨基质被多发含血管的纤维束带分隔，软骨细胞及粘液成分多集中周边区域，肿瘤中心以钙化及坏死囊变区为主） Case 男，47岁，视物双影2年余 鉴别诊断 （一）脊索瘤 好发部位：斜坡、骶骨。 病理上为分叶状柔软胶冻状肿块。 T2WI显著高信号是脊索瘤的特征，也反映了脊索瘤的组织学特性，肿瘤组织主要由长T2弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成。 脊索瘤VS软骨肉瘤 大多发生于中线，易引起颅底骨质破坏，累及枕骨斜坡为主，颅底软骨肉瘤偏中线居一侧多见 肿瘤内部可见残留骨嵴而非钙化，软骨肉瘤钙化较脊索瘤常见 特别是位于鞍旁的脊索瘤与软骨肉瘤鉴别困难，须通过病理检查及免疫组化加以区别 鉴别诊断 （二）脑膜瘤 中年女性多见 T1WI及T2WI均为中等信号 多以宽基底与颅骨相邻，增强明显均匀强化，可见特征性“脑膜尾征” 钙化呈散在沙粒样，邻近骨质增生改变 Case 女，60岁，发作性眩晕3年 鉴别诊断 （三）侵袭性垂体瘤 正常垂体看不见 束腰征 侵袭性垂体瘤包绕颈内动脉，但不引起颈内动脉的移位和狭窄，此特征可与脑膜瘤鉴别，后者包绕并推移颈内动脉常引起颈内动脉移位和狭窄。 Case 女，56y，视物不清10余年，加重3个月 鉴别诊断 （四）鞍旁神经鞘瘤 起源于第Ⅲ、Ⅳ、V1、V2和Ⅵ 对颅神经，常累及第V对颅神经。 骑跨于中后颅窝之间呈哑铃状是三叉神经鞘瘤典型的形态特征 易囊变 颞骨岩尖可有骨质吸收。 Case 男，44岁，左耳听力下降1个月 鉴别诊断 （五）胆脂瘤 最常见于桥小脑角区， 鞍旁次之。 为分叶状或不规则形，呈塑形或填充式向鞍内及桥小脑角生长，有包绕或在正常神经结构中缓慢生长的趋势。（见缝就钻） DWI高信号是特征性改变。 增强后大多未见强化，少数部分囊壁见强化 男，51岁 颅底软骨肉瘤-小结 1、好发于颅底软骨结合处 2、T1WI：等、低信号，T2WI混杂高信号（低信号—钙化，高信号—软骨基质囊变） 3、CT可见多发颗粒状、片絮状钙化，可见溶骨性骨质破坏 4、增强扫描呈“花环样”、“蜂窝样”改变，渐进性强化。 参考文献 1、张水兴，郭建东，《颅底软骨肉瘤与软骨瘤影像征象对照分析》，临床放射学杂志，2013年第32卷第8期 2、涂建华，王钢，《颅底软骨肉瘤的CT和MR诊断》，临床放射学杂志，2003年第22卷第7期 3、彭泽峰，夏宇，《颅底软骨肉瘤CT、MR与病理表现》，中国医学影像技术，2006年第22卷第3期 * *