王学峰《神经病学精品教学》9.周围神经病.pptVIP

周围神经病（Peripheral Neuropathy） 重庆医科大学附属第一医院神经内科 曾可斌 周围神经疾病－概述 解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构(嗅.视神经除外) ，包括 感觉传入神经根 运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用 周围神经疾病－概述 病因 特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：VitB1、12缺乏、肝病、尿毒症 药物及中毒：酒精、重金属、药物(异烟肼)等 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症 Pathological Processes Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination 周围神经疾病－概述 症状学 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡 PND临床特点： 感觉、运动、植物神经联合或单独受损 分类 部位：神经节、根、丛、干、神经末梢 范围：单神经：三叉神经痛、面神经麻痹(Bell麻痹)、尺神经麻痹、坐骨神经痛等 多个神经：多数颅神经炎 多发性：末梢神经炎(周围神经炎) 周围神经疾病－概述 辅助检查 神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩 神经活检 CSF检查 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP） 吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome， GBS）  GBS－概述（1） 定义：GBS即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 以周围神经神经根或神经节段性脱髓鞘及炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病，主要表现为急性四肢对称性驰缓性软瘫，腱反射消失，脑脊液有蛋白-细胞分离现象。 GBS－概述（2） GBS历史：150年。 1859:Landy急性上升性麻痹 1892:Osler具体描述 1916:Guillain-Barre-Strohl指出脑脊液蛋白-细胞分离，命名为GBS 1919:Bradford指出病因与感染有关，命名为急性感染性多发性神经炎 1955:Waksman指出病理改变为脱髓鞘 1969:Asbury指出脊神经根周围神经干有单核细胞浸润，急性炎症性脱髓鞘多发神经病，并把GBS定位于AIDP 1960:有报道轴突损伤为主，临床表现与GBS相同，病因与免疫有关病例。 1986:Feasby将轴突损伤为主的病例命名为轴突型GBS 1996:Asbury将轴突型GBS命名为GBS的急性运动轴突型神经病，AIDP命名为GBS经典型。 GBS－概述（3） GBS的年发病率为0.6~1.9/10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势（夏秋） GBS－病因及发病机制 ●病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病 1 感染：空肠弯曲菌(CJ)、巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、HBV、HIV 2 免疫：分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)→EAN ●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病 GBS－临床表现 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰； 病前1~3周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹 GBS－临床表现 感觉障碍：较运动障碍轻，呈末梢型，可有感觉异常。 脑神经损害：约30%。双侧周围性面瘫 自主神经功能障碍： GBS－临床表现 GBS的临床分型：无统一标准。 经典格林-巴利综合征：即AIDP。 急性运动轴索型神经病(AMAN)：24-48小时出现四肢下运动神经元瘫痪,早期出现肌肉萎缩 脑神经型:急性或亚急性起病的双侧运动颅神经瘫痪，如双侧周围性面瘫、延髓麻痹、复视，CSF中有蛋白-细胞分离，无肢体瘫痪 Miller-Fisher综合症 ：眼外肌麻痹、共