帕金森症氏综述.doc

帕金森症氏综述 帕金森症氏综述 　　 释义 　　 帕金森氏症是一种因中脑多巴胺神经元受损退化导致的中枢神经系统变性疾病，是仅次于肿瘤、心脑血管疾病等严重危害老年人身体健康的致残性疾病。 　　目前，药物治疗只能控制症状而不能治愈，手术治疗主要有毁损术、脑深部电刺激术和组织细胞移植术，毁损术因其对脑神经的破坏不可逆，还会产生并发症，现已不主张采用；脑深部电刺激术，即安装脑起搏器，因需要在脑内植入异物而存在风险，且费用高昂；组织细胞移植术，利用立体定向技术向脑内移植能够产生多巴胺的神经细胞尚处于探索中。 　　帕金森病患者增多的关键原因在于人口的老龄化。65岁以上老年人群患该病的比率会上升。亚洲的发展中国家将成为帕金森病患者增加最快的国家，到2030年，仅在中国，罹患帕金森病的人数预计将达500万人。 　　男性一生中患帕金森病的风险是女性的两倍。 　　 病状 　　 帕金森病主要表现为随意运动减少且动作缓慢，全身肌肉强直，可呈面具脸、头部前倾、屈曲体态和慌张步态，累及上肢、下颌、口舌及头部的静止性震颤，还可能流涎过多、皮脂溢出等自主神经紊乱症状，重者可导致精神障碍。精神症状可表现为意识障碍、定向力障碍、思维不连贯、幻觉、情绪不稳、智能逐渐减退、表情欣快、行为幼稚、幻听、被害或者疑病妄想、情绪低落、焦虑，严重者可有自杀企图。 　　帕金森氏症早期通常没有明显的症状。比较典型的是起床后肩膀到手臂以及臀部到大腿部分感到僵硬和迟钝，或是行走时单侧手臂和腿摆动不自然。手部细微活动的障碍也尤其值得注意，例如扣扣子、刷牙或者煮饭的时候不灵敏，写字不规整和颤抖等等；声音也可能变小、单调或者嘶哑。 　　 病因 　　 帕金森病的发病是由遗传易感性、神经系统老化和环境危险因素三者共同作用的结果。帕金森氏症的病因是脑特定部位的神经细胞减少，不能正常产生神经传递物质，导致肢体活动出现障碍。 　　 遗传因素 美国科学家最新研究发现，帕金森氏症的病因与控制多巴胺传导的“ＬＲＲＫ２”基因发生变异有关。 “ＬＲＲＫ２”基因一旦发生变异，会使其丧失控制多巴胺（多巴胺是一种神经传递物质，主要负责大脑的情欲、感觉和兴奋等情绪的信息传递。）传导的正常作用，结果导致罹患帕金森氏症。 　　日本研究人员宣布，体内“Ｐａｒｋｉｎ”和“ＰＩＮＫ１”两种基因变异，导致线粒体“次品”在细胞内堆积，是造成青年型帕金森氏症发病的原因。 　　美国斯坦福大学发现：罹患帕金森病是因为中脑黑质中一种名为多巴胺的化学物质不足，负责协调运动的纹状体获得的多巴胺也因此减少。 　　一个被称为黑质(SN)的大脑区域释放多巴胺的细胞受损与帕金森氏病发作有关。这个大脑区域的“起搏”细胞释放多巴胺——一种对运动和平衡至关重要的荷尔蒙。因此，这些细胞受损将导致帕金森氏症，比如震颤和僵硬。黑质的钙流入导致氧化应激水平大幅升高，这将对蛋白质和DNA造成损害。氧化应激是细胞受到的对抗自由基等分子影响的压力。氧化应激被认为是导致帕金森氏症的细胞受损的根源。 　　韩国科学技术高级研究所确认：Parkin基因和 PINKl基因突变以及随之出现的线粒体功能障碍与帕金森氏症有直接联系。 Parkin基因可以制造一种帮助分解脑细胞或神经细胞内的有害蛋白质的物质。PINKl基因可以帮助激活线粒体和细胞器的功能。 　　韩国建国大学与美国加利福尼亚大学合作研究发现，帕金森氏症病情加重原因是α突触核蛋白寡聚体在神经细胞之间传递，导致脑部损伤范围扩大，最终使帕金森氏症患者的病情越来越严重。 　　以色列海法的—家医疗中心研究显示：葡萄糖脑苷脂酶基因产生了变异，由这种基因控制所产生一种酶能够进行脂肪代谢，因此，该基因的变异，导致人体内的脂质不能及时得到代谢，从而使神经细胞中的蛋白质反常地堆集在一起，导致帕金森病。 　　美国马萨诸塞州怀特黑德生物医学研究所发现，导致帕金森氏症的起因是身体内部运送化合物的神经细胞出了问题。很可能是某种基本细胞运转过程出现了问题。 　　澳大利亚墨尔本大学研究发现，帕金森症患者的主要症状是因为患者体内多巴胺缺乏造成的。研制一种药物，能够恢复帕金森症患者受损细胞的活力。如果能让受损细胞恢复健康，它们就能形成自我保护，最终就能治愈帕金森症。 　　美国神经学协会认为帕金森病可能与胆固醇水平过低有关。总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇(“坏”胆固醇)水平低的男性患帕金森病的风险较高。 　　中国科学院生物物理研究所利用果蝇的PD模型进行研究，发现组蛋白去乙酰化酶6（HDAC6）在帕金森氏病发生过程中起关键调节作用。 　　德国科学家利用细胞内折叠酶生物传感器查明ＤＪ－１蛋白存在于健康细胞的细胞质溶质中，并以同型二聚体的形式存在。查明了一种家族性帕金森氏症的致病机理，并发现了此病一种可能的治疗靶点。