泌尿系统经典教学（南方医院）10.肾活检病理诊断.pptxVIP

肾活检的病理诊断耿 舰 副教授南方医科大学病理学系红细胞如何穿过肾小球基底膜的?困扰我很多年的问题：红细胞直径约7um，蛋白质分子直径约1-100nm，红细胞直径远远大于很多蛋白分子的直径，为什么临床有一些患者只有单纯性血尿而没有蛋白尿？泌尿系统常见疾病炎症 尿路堵塞代谢性疾病 血管疾病先天畸形 中毒性疾病遗传肿瘤 急性肾炎 毛细血管内增生性GN 急进性肾炎 新月体性GN 隐匿性肾炎 系膜增生性GN(轻中重) 原发 肾病综合征 膜增生性GN 和 慢性肾炎 肾小球微小病变 , FSGS继发 急性肾衰 膜性GN 慢性肾衰 硬化性GN 急性肾小管坏死 间质性肾炎（急性、慢性） 肾脏血管炎相同的临床表现会有不同的组织学改变，必须通过肾活检才能明确肾脏疾病的类型，确定治疗方案和判断患者预后 肾活检病理检查在肾脏疾病 明确诊断 指导治疗 判断预后 具有不可替代的作用穿刺部位正常成人肾皮质厚度只有1cm，穿刺的部位太深，不仅可能没有用于诊断的肾小球，并发症可能会更高肾活检标本的处理切片观察染色脱水、石蜡包埋取材~10 m~2 hUpto 2 h~20 m光镜观察冷冻切片免疫荧光染色OCT包埋~10 m~1.5 h免疫荧光~20 m观察脱水、环氧树脂包埋锇酸后固定甲苯胺蓝染色选择切片超薄切片~2 h~20 min~20 min电镜~1 day肾活检病理检查的特殊性 在方法上 需要光镜、免疫病理和电镜三者结合，缺一 不可； 在技术上 要求标本的处理不同于其它病理大标本，切片要薄，特殊染色技术要过硬； 在诊断上: 与临床结合紧密，需要病理医师具备一定的临床知识。 肾活检基本病理变化肾小球结构模式图(横切)病理定义 弥漫性： 50%以上的肾小球有病变/切片； 局灶性： 不足50%的肾小球有病变/切片； 球性： 一个肾小球的病变部位超过50%； 节段性： 一个肾小球的病变部位不足50%；硬化： 由于细胞外基质增加，致使袢腔闭塞，伴/不伴透明变性或泡沫细胞粘连 ： 肾小球毛细血管丛与包曼囊壁粘连或节段硬化区与包曼囊壁粘连节段性硬化： 硬化性病变累及节段肾小球毛细血管丛球性硬化： 硬化性病变累及整个肾小球毛细血管丛系膜细胞增生性病变正常 系膜细胞4个/系膜区轻度系膜细胞增生 系膜细胞4－5个/系膜区中度系膜细胞增生 系膜细胞6－7个/系膜区重度系膜细胞增生 系膜细胞≥8个/系膜区 每个肾小球都应该对细胞增生最严重的系膜区进行评分，邻近血管极的系膜区不应评分。 内皮细胞增生： 一个断面毛细血管腔内有2个及以上的内皮细胞 壁层细胞增生---新月体形成 新月体是指沿包曼囊内至少存在两层或两层以上增生的壁层上皮细胞和单核细胞，它们填充了部分或全部包曼囊腔。细胞性新月体：病变的50％以上为增生的细胞。细胞纤维性新月体：细胞数50％，基质90％。纤维性新月体：基质90％。 新月体的定义是累及10％的包曼囊壁周长。 坏死性病变核碎裂： 存在细胞凋亡、核固缩和核碎片坏死： GBM断裂 纤维素样渗出 核碎裂 上述三种病变至少存在两种基底膜增厚 肾小球基底膜增厚不伴电子致密物沉积 免疫复合物沉积导致肾小球基底膜增厚 系膜插入导致的基底膜增厚肾小管－间质病变肾小管萎缩: 肾小管基底膜不规则增厚，小管直径减少间质纤维化 ： 皮质区细胞外基质增加，肾小管间距离增大间质炎细胞浸润 : 皮质间质炎细胞增多急性肾小管损伤: 近端肾小管上皮细胞扁平，无肾小管基底膜增厚肾小球疾病原发性肾小球疾病 继发性肾小球疾病 遗传性疾病急性弥漫增生性肾小球肾炎 狼疮性肾炎Alport综合征急进性（新月体性）肾小球肾炎 糖尿病肾病Fabry病肾病膜性肾病 乙肝相关性肾炎 薄基底膜肾病微小病变性肾病 紫癜性肾炎局灶节段性肾小球硬化症ANCA相关性血管炎肾损伤膜增生性肾小球肾炎 淀粉样变性肾病IgA肾病慢性肾小球肾炎…… …… ……以肾病综合症为临床表现的主要病理类型 微小病变性肾病 局灶节段性肾小球硬化症 膜性肾病 膜增生性肾小球肾炎微小病变性肾病（Minimal Change Disease,P87） 是儿童肾病综合征最常见的病因微小病变性肾病发病机制可能与循环中异常细胞因子对足细胞损伤有关，引起肾小球通透性改变微小病变性肾病特点是光镜无明显病变，免疫荧光阴性,电镜下通常有足突弥漫性融合水肿，选择性蛋白尿，一般无高血压或血尿；对皮质激素治疗效果好，预后好