泌尿系统经典教学（南方医院）泌尿、男生殖系统先天性畸形2017.pptVIP

治疗 学龄前 治 疗 手术治疗 时机 方法 手术原则 矫正阴茎下弯 重建尿道（可一期或二期完成） 恢复正常排尿和勃起功能 ? 手术方法 （200余种） 包皮内板、 阴囊纵隔皮瓣 尿道成形图解 手术成功标准 能站立排尿 尿流通畅 外观满意 阴茎勃起无弯曲 可有正常性生活 有正常生育能力 术后常见并发症及处理 尿瘘形成 —— 补瘘 尿道狭窄 —— 扩张、狭窄段切开或重建 新尿道坏死 —— 重新手术 尿道憩室 —— 酌情手术切除 尿道结石 —— 酌情碎石或取石，去除诱因 外观欠佳 —— 酌情再次手术矫正 尿道上裂 Epispadias 膀胱外翻 Bladder Extrophy 男性，12岁 膀胱外翻并尿道上裂 女性，18岁 膀胱外翻 隐睾 Cryptorchidism 隐睾在2岁左右将停止发育， 曲细精管的细胞停留于单层细胞，无造精功能，但间质细胞仍继续发育，其第二性征是完善的； 隐睾患者常发生 睾丸萎缩， 恶性变，易受外伤 及引起 睾丸扭转 和并发 腹股沟疝。 病理 体检可见单侧或双侧阴囊内无睾丸，阴囊发育差。 多数隐睾可在腹股沟部扪及，但不能推入阴囊。 临床症状及体征 B超 探测腹膜后和腹股沟区，多可发现异位的隐睾，并可测定睾丸大小。 CT 对检查腹内隐睾可有帮助。 其他辅助检查还有腹腔镜探查 等。 辅助检查 CT：右侧隐睾 治疗 2岁前 治 疗 内分泌治疗 手术治疗 时机 方法 1岁后仍未自行下降者 HCG 500U IM 2/周 x 5-10周 LHRH鼻喷剂：戈那瑞林 内分泌治疗 手术应在2周岁前进行！！ 目的：游离可松解精索，修复疝囊将睾丸固定于阴囊内。 对经活检证实有原位癌、睾丸萎缩者行睾丸切除术。 手术治疗  包茎/包皮过长 Phimosis/Redundant Prepuce  包茎 指包皮口狭小或包皮与阴茎头粘连，不能上翻露出阴茎头。 包皮过长 为包皮冗长覆盖阴茎头及尿道外口，但可以上翻显露阴茎头。 小儿的包皮过长为生理现象的； 3岁左右由于阴茎生长及勃起，包皮内板与阴茎头表面轻度的上皮粘连被吸收，包皮退缩，阴茎头多可外露。 病因 若包茎严重可引起排尿困难，甚至尿潴留； 包皮垢 可引起阴茎头刺痒感及诱发感染； 长期慢性刺激可诱发癌变、白斑病等。 病理 本病诊断并无困难， 一般检查即可确定诊断。 诊断 包皮过长 能上翻者 应经常清洗包皮，保持清洁，预防感染。 对小儿 可扩大包皮外口，将包皮反复上翻并复位，以利阴茎头外露。 对成人包茎则需行包皮环切术。 治疗 包皮环切术 环套法治疗包皮过长 包皮环切术的禁忌症 及时处理避免阴茎头缺血坏死 手法复位 包皮背侧切开。 包皮嵌顿的处理 包皮嵌顿手法复位 包皮嵌顿切开复位 LOGO 泌尿外科 姜耀东 泌尿男生殖系统畸形 Anomalies of Urinary System and Male Genitalia 泌尿系的发生 男性生殖器的发育 概 述 泌尿生殖系统器官由中胚层发生 后肾生肾组织演变成肾脏实质 输尿管芽演变成肾集合系统和输尿管 睾丸来自生殖嵴 中肾管发育为附睾管、输精管和精囊 What’s Your Decision? A B C D E F G H 输尿管囊肿 腔静脉后输尿管 多囊肾 异位肾 单纯性肾囊肿 重复肾 肾盂输尿管交界狭窄 马蹄肾 多囊肾 多囊肾 婴儿型ARPDK 成人型ADPDK 常染色体隐性遗传 6号染色体 常染色体显性遗传 16p13.3 4q13.23 超声检查 CT检查 腹腔镜（经腹） 重复肾、输尿管畸形 Renal/Ureteral Duplication 重复肾、输尿管畸形 Renal/Ureteral Duplication 两侧肾的下极或上极在 身体中线融合形成蹄铁形。 蹄铁形肾 Horseshoe kidney IVU 蹄铁形肾 ??CT：蹄铁形肾???????????  异位肾 Ectopic kidney CT 异位肾  双侧肾不发育罕见，患者难以存活 单侧肾发育不全或缺如多可经对侧代偿 多于查体经影像学发现 孤立肾/肾发育不全 Congenital Solitary Kidney/Dysplasia