重症肌无力诊断和治疗的新进展-43页精品培训课件教案PPT.ppt

治疗与移植思维 英国科学家贝弗里奇说：移植思维是科学发展的一种重要方法。大多数的发现都可以应用于所在领域以外的领域，而应用于新领域时，往往有促进进一步的发现。重大的科学成果有时来自移植。 * 治疗与移植思维 血浆置换疗法-移植于肾功能衰竭的治疗 危象患者有呼吸困难 方法：将患者的动脉血抽出2000-4000毫升，经过过滤，回输 时间约5-8小时后，症状明显改善 副作用：心力衰竭、心律失常 低血压休克 * 治疗与移植思维 移植方法——大剂量免疫球蛋白冲击疗法 对象：所有重症肌无力患者 方法：400毫克/公斤 时间：5天 疗效：症状在一周后明显改善 * 治疗与移植思维 移植方法——免疫抑制剂治疗 对象：难治性重症肌无力患者 方法：成人每周400毫克，总量4-6克 疗效 * 科学创新与发散思维 发散思维，又称为扩散思维，是指从不同思维视角、不同思路去想象，用各种各样的方法解决问题的思维方式。其要求是：首先确定一个问题，在一定时间内，以该问题为 中心，向四面八方 做辐射状的积极思考， 不拘一格的探索各种各样的答案 * 研究目的 寻找出一条效果好，时间短，费用不高，方法简单，易于推广的综合疗法，达到缩短病程提高治愈率的目的。 * 病人情况 ? 1991年1月至2003年10月在我院确 诊的病人共1172例，可随访。 1991年1月--99年1月收治病人189例， 手术92例； ? 99年1月之后,收治病人983例, 手术284例。 * 术后危象和其他类型的难治型MG处理成功率的提高，使手术人数，增加了3倍，死亡率从3.7%降到0。 结果 * 收治MG病人（1172例）及行胸腺切除术（376例）一览表 分型 男 女 1991.1~1999.1 1999.2~2003.10 手术 收治 手术 收治 Ⅰ 392 490 44 78 190 797 ⅡA 37 85 16 30 37 84 ⅡB 57 108 32 81 57 99 Ⅲ 3 0 0 0 0 3 Ⅰ+ⅡA+ⅡB+Ⅲ 489 683 92 189 284 983 死亡 1 7 0 0 * 结论 ?该方案的实施使术后危象的处理有了新的突破，近五年（自1999年1月）来，开展手术284例，是前8年手术总数的3倍。并且无1例死亡。 * ?我科1974-1990年救治重症肌无力危象26例37次，15例26次好转，11例死亡。（应用免疫球蛋白） ? 1991.1-1999年收治189例MG病人中6例死于自发性危象，1例死于术后危象。（应用血浆置换疗法） ? 1999年-2003年10月收治危象122例165次，全部成功无一例死亡。（综合疗法） 结论（治疗的三次飞跃） * 好思维使你成为优秀的医生 众所周知，神经系统疾病在人体诸多系统疾病中是最为复杂而繁多的，其诊断过程要定位置，又要定性质。其治疗即简又难，用药技巧多，使不少人望而生畏，这也正是神经病学的魅力所在。怎样将神经病学知识与复杂的临床相结合，科学的思维方法是联系知识总体的纽带和桥梁，只有科学的思维方法才能达到事半功倍的效果。 * 坚持就是胜利 有一位全球著名IT总裁说过：“昨天很残酷，明天更残酷，后天很美好。可是绝大多数人是倒在明天的晚上，只有很少一部分勇者才能见到后天的太阳。”我庆幸我是坚持到后天早上的勇者，能有机会去迎接更美的霞光。 * 重症肌无力诊断和治疗的新进展 中山大学附属一院神经科 * 定 义 重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR），主要由AchR的抗体介导的细胞免疫依赖性，补体参与的自身免疫性疾病。 * 历史： 1672-英国牛津生理学家Thomas Willis描述第一例MG的表现。 1877-伦敦Sameul Wilks报道了第一例肌无力危象。 上世纪初认识临床表现 上世纪30年代定位于突触前膜 上世纪60年代认为与自身免疫有关 上世纪70年代初将α-银环蛇毒素用于本病的研究，才发现病变部位。 * 证明与免疫障碍有关的条件 1、常合并其它自身免疫性疾病，如甲亢、SLE、干燥综合征、肌炎等。 2、血中可测到多种自身抗体，如AchRab、ANA、抗心肌抗体和抗突触前膜抗体等。 3、有T细胞和NK细胞表型的变化。 * 证明与免疫障碍有关的条件 4、胸腺增生或肿瘤。 5、胸腺中上皮样细胞表面有AchR样抗原决定族的表达。 6、MG的病变部位不仅仅是在神经肌肉接头处。 * 乙酰胆碱受体的结构 * 实验根据： 1、MG病人的CSF中AchRab（＋） IgG增高 2、MG病人有