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淋巴瘤Lymphoma 重庆医科大学附二院 罗云 概论 概念：淋巴结及结外部位淋巴组织的恶性肿瘤，起源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。 分类：霍杰金淋巴瘤（HL）和非霍杰金淋巴瘤（NHL）两大类。 最具特征性的临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块。 流行病学：男性为1.39／10万，女性为0.84/10万 病因和发病机制 EB: Burkitt淋巴瘤，HL HTLV：成人T细胞白血病/淋巴瘤 HP： 胃MALT 免疫缺陷，如AIDS、器官移植后长期使用免疫抑制剂，自身免疫疾病。 病理分型 霍奇金淋巴瘤（HL） 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 典型霍奇金淋巴瘤： 结节硬化型 淋巴细胞为主型 混合细胞型 淋巴细胞消减型 组织学发现R-S细胞为特征 NHL的国际工作分类(国际专家组,1982) 低度恶性 1.小淋巴细胞型 2.滤泡性小裂细胞型 3.滤泡性小裂与大细胞混合型 中度恶性 4.滤泡性大细胞型 5.弥漫性小裂细胞型 6.弥漫性大小细胞混合型 7.弥漫型大细胞型 高度恶性 8.免疫母细胞型 9. 淋巴母细胞型（曲折核与非曲折核） 10.小无裂细胞型(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤) 其 它 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓 外浆细胞瘤、不能分类 WHO2001 B细胞淋巴瘤 T细胞和NK细胞淋巴瘤 常见类型：滤泡性淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤，外周T细胞淋巴瘤等 诊断恶性淋巴瘤组织学依据 淋巴结正常结构破坏 淋巴结包膜浸润 细胞呈异型性 临床表现 HL与NHL的共同点： 无痛性进行性淋巴结肿大 均可全身累及，但多累及颈部、腋窝、纵隔、腹膜后等 均可产生相应的压迫症状，如压迫神经引起疼痛；纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、肺不张及上腔静脉综合征；腹膜后淋巴结压迫输尿管引起肾盂积水等 侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝脾大 发热、盗汗、体重下降等一般症状 HL与NHL的不同点 实验室检查 一.血液和骨髓检查 HL可有贫血，骨髓涂片见到R-S细胞是骨髓浸润依据。 NHL晚期外周血及骨髓可见淋巴瘤细胞。 二.化验检查：ESR↑，LDH↑等。 三.影像学检查：探明淋巴结肿大的范围，进行分期及疗效观察，但不能作为确诊依据。包括：表浅淋巴结（B超）、纵隔和肺（胸片、CT）、肝脾肾腹膜后淋巴结（B超/CT）、PET。 四.病理学检查：淋巴结病理是诊断和排除诊断的依据，需通过表浅淋巴结切除、深部淋巴结B超或CT引导的细针穿刺、内窥镜甚至开胸、剖腹探查等技术获得。免疫组化及染色体检查有助于NHL分型。 五.染色体检查：可见染色体易位和染色体数目异常。 t(8;14)(q24;q32) Burkitt, t(14;18)(q32;q21) FL, t(11;14)(q13;q32) MCL…… 六.基因诊断：免疫球蛋白重链（IgH）基因及T细胞受体基因（TCR）基因单克隆性重排 七.剖腹探查 诊断与鉴别诊断 诊断依据病理检查结果 分期：Ⅰ~Ⅳ 分组：A；B 鉴别诊断 浅表淋巴结肿大应与淋巴结结核、慢性淋巴结炎、淋巴结转移癌等鉴别。凡直经＞ 1CM 的淋巴结肿大，观察6周以上仍不消退者，应作活检。 以发热为主要表现与结核，结缔组织病等鉴别 一.治疗HL /放化疗结合 IA，IIA期：扩大照射 IB，IIB，III，IV期：联合化疗为主，可局部照射 方案：ABVD（阿霉素+博莱霉素+长春碱+甲氮咪胺） 二. NHL治疗 治疗策略以化疗为主 惰性淋巴瘤预后好，单药化疗或联合化疗方案Fludarabine、FC、COP等。 侵袭性淋巴瘤不论分期均以联合化疗为主 方案：CHOP（环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+强的松） 恶性度极高者有向白血病转化倾向，或已转化为白血病者，按ALL处理。 生物治疗 单抗：CD20单抗（美罗华）CD52单抗 干扰素 抗HP 干细胞移植 自体造血干细胞 异基因造血干细胞 预后 年龄 分期 LDH升高 结外病变1 生活状况 血沉、巨块型等 Thanks! * * Thomas Hodgkin (1798-1866) ALL