小儿外科学精品教学（重庆医科大学）8胸腹裂孔疝.pptVIP

胸腹裂孔疝（Pleuroperitoneal Foramen Hernia） 一、概述(Introduction) 疝：任何脏器或组织离开了原来的部 位，通过人体正常的或不正常的薄弱点、缺损或孔隙进入另一部位，即称为疝。 膈疝（广义）：腹腔脏器通过横膈的薄弱或缺损之处全部或部分进入胸腔或纵膈所引起的疾病。(膈缺损、疝入物) 正常膈的平面解剖 膈的薄弱或易发生缺损的区域 先天性膈疝的分类 解剖部位 食管裂孔疝 食管旁疝 胸骨旁疝(前膈疝 ) 胸腹裂孔疝（先天性后外侧膈疝）（ Congenital posterolateral diaphragmatic hernia ）或Bochdalek孔疝）——狭义先天性膈疝 胸腹裂孔疝临床较常见，发病率：1 : 2200 ～1 : 5000,对小儿生理功能扰乱最为严重，每位儿科医生必须对该病有足够的认识。 二、胚胎学 (Embryology) （一）横膈的发育——胸腹裂孔的形成 胚胎4周开始，约9周完成 原始膈：心底下方，向两侧生长发育且速度较快。 继发膈：两侧胸壁的胸腹膜，向中心生长且发育较慢 9周时原始膈与继发膈在横膈的后外侧融合。 若横膈中途发育停顿则留下一个孔-胸腹裂孔，正常左侧较右侧后融合。 胚胎第4周——第9周 （二）中肠的发育——腹腔脏器疝入 胚胎6～10周 中肠发育最快 胚胎9～10周 脐膨出内的肠管回纳入腹腔→腹腔内压增加 如果此时胸腹裂孔存在，则部分腹腔脏器疝入胸腔形成胸腹裂孔疝。 三、病理生理(Pathophysiology)（一）横膈缺陷，腹腔脏器疝入胸腔 1. 膈后外侧未能完全融合—胸腹裂孔 多见于左侧，左右4：1。 2. 疝内容物 左侧: 小肠(90%)、胃( 50%）、 脾、结肠、肝左叶。 右侧：肝脏、结肠、小肠 （二）肺受压——肺通气功能障碍 腹腔脏器疝入胸腔——肺受压 出生后因呼吸和进食使腹内压增高，疝入物增多——加重肺受压 健侧肺因纵隔移位而受到不同程度的压迫 （三）肺发育不良（hypoplastic lung ）——肺换气功能障碍 1.肺发育可分4期 2.胚胎9—11周形成膈疝，部分腹腔脏器进入胸腔，腹腔脏器进入胸腔压迫正在发育的支气管和肺动脉则阻碍其正常发育。 3.病理变化——细支气管分级减少，管腔细小，肺泡数量减少，肺血管发育不良。 1.胚胎期（胚胎4-5周）：气管末端分叉形成两侧肺芽 2.假腺体期（胚胎第5～16周）：肺芽不断分支形成支气管树，肺动脉及其分支也伴行各级支气管分支发育 3.小管期（胚胎第16～24周）：毛细血管向支气管树终末盲端周围的上皮细胞间长入，使盲端的上皮被间断，发育成呼吸性细支气管和囊泡，支气管树开始成为小管状 4.终末囊泡或肺泡期（胚胎第24周至出生后一段时期 ）：肺泡则开始并继续分化发育直到12岁才达成人水平。 （四）血流动力学改变—右向左分流 腹腔脏器疝入胸腔 生后胃肠道充气 肺血管发育不良 肺受压 肺受压加重 肺血管阻力增高→右向左分流增多(PDA、 PFO) ↓ 缺氧酸中毒 ↓ ↓ 肺动脉痉挛 心肌缺血缺氧 ↓ 循环衰竭 死亡 （五）消化道畸形及功能障碍 肠旋转不良：胚胎10周时中肠正常旋转回纳入腹腔因膈 肌缺损而进入胸腔，则影响正常的旋转。 肠闭锁、肠狭窄: 胎儿时期膈疝嵌顿使肠道血供障碍。 四、临床表现(clinical manifestation) 2.体征： 患侧呼吸动度降低，心尖搏动移向对侧，胸部叩浊或鼓音，呼吸音降