维生素d缺乏性佝偻病 ppt课件.pptVIP

* * * 发病机制及病理 发病机理和病理学 * 郝氏沟 * 鸡胸 * 漏斗胸 临床表现 活动期 1、骨骼改变 胸部：1岁左右渐出现下列改变 ①肋骨串珠 ②肋膈沟（郝氏沟）及肋缘外翻 ③鸡胸、漏斗胸 维生素D缺乏性佝偻病 * * * * 活动期 四肢： ①腕踝畸形：手镯、脚镯 ，6个月以上婴儿 ②下肢畸形 ：膝内翻 （O型）或膝外翻 （X型）1岁以上婴幼儿 脊柱 ：后凸畸形、侧弯 骨盆： 前后经变短，呈扁平骨盆 1、 骨骼改变 维生素D缺乏性佝偻病 * 佝 偻 病 手 镯 征 * * * 佝偻病X形腿 佝偻病O形腿 * 活动期 2、肌肉改变 : 低血磷所致肌肉糖代谢障碍，肌肉 松弛、乏力，肌张力低下。 3、其他: 重症神经系统发育迟缓，表情淡漠，语言发育落后；免疫力低下。 4、血生化 : 血钙、磷降低，碱性磷酸酶升高，25-(OH)D下降。 维生素D缺乏性佝偻病 * *  5、骨骼X线 : 长骨骨骺端钙化带模糊消失，呈毛 刷样、杯口状改变； 骨骺软骨带增 宽（2mm）； 骨质稀疏，皮质变薄。 可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。 * 佝 偻 病 骨 骼 X 线 表 现 * 恢复期 临床症状和体征逐渐减轻或消失，精神活泼，肌张力恢复。 血钙、磷恢复正常。 碱性磷酸酶约1-2月降致正常。 X线：治疗2-3周后骨骺临时钙化带重新出现，但不规则， 逐渐致密增厚，骨质密度逐渐恢复正常。 后遗症期 多见于两岁以上小儿。 可残留不同程度的骨骼畸形。 维生素D缺乏性佝偻病 *  诊断 1、病史: 日照缺乏或维生素D摄入不足 2、佝偻病症状和体征 : 症状 …夜惊、多汗、烦躁不安 体征 …颅骨软化、枕秃、囟门增大、囟门晚闭、出牙 迟缓、方颅、肋串珠、肋外翻、鸡胸、漏斗胸、手足镯、 O形腿、X形腿 维生素D缺乏性佝偻病 3、实验室: 血25-(OH )D降低（正常：11~60μg/ml） 血钙降低（正常： 2.2~2.7mmol/L） 血磷降低（正常： 1.3~1.8mmol/L） 碱性磷酸酶 增高 （正常：106~213U/L） 4、X线检查: 略 * 2、与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别 （1）低血磷抗维生素D佝偻病：多为性连锁遗传，症状多发生于 1岁以后。 （2）远端肾小管酸中毒 ：远端肾小管泌氢不足。 （3）维生素D依赖性佝偻病 ：常染色体隐性遗传。 Ⅰ型（肾1-羟化酶缺陷） Ⅱ型（1，25-（0H）2D3受体缺陷） （4）肾性佝偻病： （5）肝性佝偻病： 维生素D缺乏性佝偻病 鉴别诊断 1、与佝偻病的体征鉴别 （1）粘多糖病 （2）软骨营养不良 （3）脑积水 * 治疗 目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。 1、一般治疗：加强营养，及时添加辅食，坚持户外活动。 2、VitD治疗：口服为主，维生素D每日50微克~100微克 （ 2000IU~4000IU），或1，25-（OH）2D3 0.5微克~2.0微克，一月后改预防量400IU/日。重症肌肉注射维生素D20万IU~30万IU一次，三月后改预防量。 预防 孕母多户外活动，妊娠后期补充维生素D800IU/日。 婴幼儿多进行日光浴，补充适量维生素D。 早产儿、双胎儿、低出生体