皮质齿状核黑质变性伴神经元色素缺失.pdfVIP

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2018-04-23 发布于天津
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皮质齿状核黑质变性伴神经元色素缺失.pdf

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皮质齿状核黑质变性伴神经元色素缺失

环渤海地区神经病学高峰论坛 7 CBD的诊断与治疗 1 0 2 杜怡峰海山东省立医院神经内科渤概述环渤海地区神经病学高峰论坛 • 1968年Rebeiz等首次报道3例中老年起病的患者临床表现为不对称 7 性肢体强直、失用以及其他皮质和基底节受累症状，当时命名为 “ 1 皮质齿状核黑质变性伴神经元色素缺失”。1997年Gibb等报道7例 0 临床病例，并提出 “皮质基底节变性（CBD)” 概念. 2  2003年Doran等建议将临床诊断的CBD病例称为皮质基底节（变性）综合征（CBS ），以强调其诊断基于临床表现，而CBD专指病理上的特殊表现。海 Arch Neurol, 1968 渤 J Neurol Sci, 2003 概述环渤海地区神经病学高峰论坛 亚型 7 Neurology 83 August 5, 2014 1 0 2 • CBS最经典的病理亚型为皮质基底节变性（CBS-CBD ），其他的病理亚型还包括阿尔茨海默病型（CBS-AD ），进行性核上性麻痹型（CBS-PSP 海）或者其他非CBD 病理型。其中，CBS-AD 亚型约占 20%。渤 Neurology, 2014 概述环渤海地区神经病学高峰论坛 亚型 7 1 0 2 • 近年来研究发现，具有CBD病理特征的患者可出现多种临床表现。  Armstrong等研究者从210个CBD病例中总结归纳了5种表型：包括CBS （37.1% ）、额叶行海为-空间障碍综合征（FBS ，13.8% ）、非流利性/语法错误性原发性进行性失语（NAV ， 4.8% ）、进行性核上性麻痹（PSP ，23.3% ）以及AD样痴呆（8.1% ）。渤 Neurology, 2013 概述环渤海地区神经病学高峰论坛 病理改变 7 • 大体病理学：大脑皮质萎缩多局限于额叶和顶叶，常呈不对称