学习交流——胡桃夹食管ne.pptVIP

* 学习交流—— 胡桃夹食管(NE) 消化内科：胡敏 胡桃夹食管(nutcracker esophagus，NE) 是指在食管压力测定时具有食管远端的平均蠕动收缩压超过正常范围2个标准差为特征的压力检测异常。是一种已被公认为是原发性食管动力障碍性疾病。 概述 [1]早在1977年Brand和他的同事第一个报告了在非 心性胸痛患者中有4l％ 的病人伴有高幅蠕动收缩。 1979年Benjamin等再次确认了这些临床观察并和 Castell为描述这种疾病而建议将其命名为NE。 此后许多研究者都选择了这种非常规的、然而又 是客观流行的，同时又在一定程度上含有病生理 状态的称谓。并被写入教科书。 流行病学 本病是一种以食管动力异常-症状性高动力性食管蠕动(高幅蠕动收缩并伴有收缩时限的延长)为主要特点的独立性疾病,为原发性食管运动障碍性疾病之一，可发生于任何年龄，40～50岁以后多见，女性多于男性。 一些研究者争论NE是否是动力缺陷，理由如下:① 胸痛很少发生在不正常蠕动收缩被记录的时候；②应用药物治疗时蠕动收缩波幅的减低与时间和症状间的相关性差；③ X线和核素一过性检查未能证明有矛盾的功能异常可以解释本病。另一方面，以下的证据支持NE符合食管动力紊乱性疾病的临床范畴:① 一部分病人在评价胸痛时发现压力检测的异常；② 给病人滴注滕喜龙(拟胆碱药)时较其他高幅收缩动力紊乱性疾病的阳性反应频率更高；这些动力学发现有助于确认食管是其胸痛的病因：③ 有报告显示NE可以转变成DES或非特异性食管动力紊乱，甚至转变为贲门失弛缓症，因而这些均支持NE是食管动力紊乱疾病谱中的一种。 NE病因与发病机制 这种动力异常性疾病的病理生理学并不清楚，同时其组织病理学也无特殊发现。发病年龄多以中年人多见。有研究报告这种病人与肠易激综合征(imtable bowel syndrome)很类似。Richter等在对胸痛和NE及IBS病人的行为健康问卷调查发现，NE和IBS在躯体焦虑和胃肠敏感性方面的积分显著高于其他组的病人。这些病人由于在应激状态下往往过度关注自己的胃肠功能，更频发乃至加重胃肠道的症状。Clouse和Lustman发现在食管压力检测不正常的NE病人中，精神心理的异常更常见(18／25)，反之，在正常食管动力的病人中则较少精神心理的诊断(4／13)。而最常见的精神心理诊断是抑郁、焦虑和高敏，这与IBS的常见情况相类似。同时发现有胸痛症状的NE病人在食管气囊扩张时痛的阈值是低的，这也和IBS时结肠气囊扩张的情况相类似。这两组病人均被观察到在健康者中并不引起胸痛的敏感性。同时也有报告NE病人在食管测压后、给予标准的酸灌注可以引起胸痛，却无明显食管动力异常，继而给予静脉注射氨基甲酰甲基胆碱，则可有半数以上病人诱发胸痛，同时食管压力描记发现呈类似弥漫性食管痉挛(difuse esophageal spasm，DES)的特征性改变。因此也有人认为NE也可能是DES的先兆或前趋改变。Narducci等也报告：NE可转化为DEs和贲门失弛缓症。 NE的临床表现 NE病人的临床表现与DES非常相似。胸痛和吞咽困难是常见的主诉，而这些症状同样可以发生在DES。多表现为位于胸骨后或剑突下的慢性、复发性胸痛，疼痛多剧烈，可呈绞榨样，有时向背后放射。精神、心理或酸性刺激性食物有时可以诱发。临床实验室检查均不能证实其疼痛与心血管疾患有关。因此称为非心绞痛样胸痛，或直称为食管源性胸痛。因硝酸甘油制剂和钙通道拮抗剂可改善症状，因此对老年患者要注意可能因本病的存在而与心绞痛的混淆，另一方面也需注意由于本病与心绞痛并存而恶化心绞痛的可能性。 辅助检查 1.食管测压 食管测压检查发现远端食管平均收缩波幅超过180mmhg(Castell，1994)。另有两个食管测压特征也同样在临床被发现，其一是：在一些NE病人伴有下食管括约肌高压(hypertensive lower esophageal sphincter，HLES)；另一个为Herrington和他的同事发现有些NE病人食管测压时蠕动收缩的时限超过正常。上述这些特征也被其他一些学者观察到。但是目前认为这两种异常并非是NE诊断的必备条件。 目前NE病人食管测压结果与症状的不一致性仍然存在。Drane等报道30％ 的患者可能无测压异常，而测压异常又可能无明显症状。且临床疼痛发作之时进行测压难以在临床真正的广泛应用，所以，无痛时测压异常仅仅提供了支持诊断的依据。 辅助检查 2.药物激发试验 为了增强检测的敏感性，临床应用药物激发疼痛和食管运动的改变。这类药物包括滕喜龙、氨甲基胆碱、五肽胃泌素及麦角新碱。目前多推荐应用滕喜龙激发试验，虽然激发后产生胸痛阳性反应率最高仅50％左右，但此试验具有较高的特异性，且