少见的IgG4相关性垂体炎.PDF

中国现代神经疾病杂志 年 月第 卷第 期 2014 10 14 10 Chin J Contemp Neurol Neurosurg, October 2014, Vol. 14, No. 10 ·889 · ·临床病理报告· 少见的IgG4 相关性垂体炎 李振奇 关伟明 杨智云 李智 【摘要】 研究背景 IgG4 相关性疾病为新近定义的自身免疫性疾病类型，主要临床特征为多器官 受累和血清IgG4 水平升高。可发生于垂体，且部分患者表现为孤立性鞍区肿物和（或）垂体柄增粗，由 于缺乏特征性影像学表现，若无血清IgG4 水平异常之证据，术前明确诊断困难且易误诊为垂体腺瘤。 方法与结果 男性患者， 岁，临床主要表现为四肢乏力、性功能减退；血清睾酮、皮质醇、卵泡刺激素 47 和黄体生成素均低于正常值范围。头部MRI 显示鞍内、鞍上巨大肿物，增强后病灶均匀强化。临床拟诊 为垂体腺瘤，手术大部分切除。光学显微镜观察肿物主要为腺垂体，腺泡萎缩、数目减少，间质内可见大 量淋巴浆细胞浸润，伴广泛性纤维组织增生、玻璃样变，未见明确的垂体腺瘤结构；边缘可见多灶性合体 样细胞巢团，但胞核异型性不明显。免疫组织化学染色，淋巴浆细胞并非肿瘤性单克隆性增生，但IgG4 阳性浆细胞数目 个 高倍视野且 + + 。合体样细胞巢团波形蛋白、上皮膜抗原和孕激素 30 / IgG4 /IgG 40% 受体表达阳性；血清IgG4 为2.93 g/L 。明确诊断为IgG4 相关性垂体炎伴鞍区脑膜反应。术后予泼尼松 持续治疗 周，减至 维持治疗，临床症状明显改善，血清 降至正常水平，鞍区肿物体 35 mg/d 2 30 mg/d IgG4 积明显缩小。结论 IgG4 相关性垂体炎缺乏特征性影像学表现，其组织学与非特异性炎症性病变相似， 术前明确诊断和鉴别诊断困难。血清IgG4 水平升高是明确诊断的重要线索和依据。 【关键词】 免疫球蛋白 ； 垂体； 自身免疫疾病； 病理学； 免疫组织化学 G Unusual IgG4 ⁃ related hypophysitis: one case report and analysis of clinicopathologicalcharacteristics 1 1 2 1 LI Zhen⁃qi , GUAN Wei⁃ming , YANG Zhi⁃yun , LI Zhi 1DepartmentofPathology, DepartmentofRadiology,theFirstAffiliatedHospitalofSunYat senUniversity,2 ⁃ Guangzhou510080,Guangdong,China Correspondingauthor:LIZhi(Email:lizhi@mail.sysu.edu.cn) 【 】 Abstract Background Immunoglobulin G4 (IgG4) ⁃related disease is a recently characterized autoimmune disease entity marked by elevated serum IgG4 levels and tissue infiltration by IgG4 ⁃positive plasma cells in multiple involved organs. Hypophysitis is a rare inflammatory disorder and IgG4 ⁃rel