慢性白血病 课件.ppt

慢性粒细胞白血病(Chronic granulocytic leukemia,CML);定义; Chronic myelogenous leukemia (CML);临床表现和病程演变;实验室检查;血常规;骨髓象;细胞遗传学及分子生物学改变;血液生化;病程分期;慢性期; BM：增生明显至极度活跃，以粒细 胞系增生为主，中性中幼、晚幼及杆 状核粒细胞增多，原粒细胞＜10%。 细胞遗传学: Ph染色体。 ;加速期; BM中有显著的胶原纤维增生 出现Ph染色体以外的其他染色体异常 对传统的抗CML药物治疗无效 CFU-GM培养，集簇增多，集落减少。 有20-25%的患者无明显加速期阶段而直接进入急变期，此期可持续半年至一年左右最后进入急变期。 ;急变期;诊断;鉴别诊断;慢性期治疗; a-干扰素 (IFN-a) 血液学完全缓解（HCR）50~70% 显著细胞遗传学缓解（MCR）10~26% 完全细胞遗传学缓解（CCR）0 ; 伊马替尼 初治CP： HCR 98%，MCR 83%CCR 68% IFN-a治疗失败或不能耐受的CML： HCR 95%， MCR 60%，CCR41% 慢性期Bcr/abl融合基因转阴率7% ; 异基因造血干细胞移植 HLA相合同胞间移植：3~5年无病生 存（DFS）率60~80%，复发率20~25% 非血缘关系HLA相合移植：长期DFS率 35~57% ; 移植后复发的主要治疗 立即停用免疫抑制剂 DLI 二次移植 药物治疗 ;加速期和急性变的治疗;预后; 初诊时预后风险积分 脾脏大小 血小板数 血中原粒细胞数 嗜碱及嗜酸性粒细胞数 Ph染色体阴性者预后较差 治疗方式 病程演变 ;慢性淋巴细胞白血病 (Chronic lymphocytic leukemia, CLL);定义;临床表现; 肝脾淋巴结肿大　 晚期出现贫血、血小板减少 8%合并自身免疫性溶血性贫血 皮肤损害;血常规;骨髓象;免疫分型;免疫学检查;染色体及基因突变;诊断;鉴别诊断;临床分期;治 疗; 化学治疗 苯丁酸氮芥（瘤可然、瘤可宁） 氟达拉滨 联合化疗 并发症治疗 免疫治疗 抗CD52和抗CD20单克隆抗体 造血干细胞移植 ;预后;复习思考题