类风湿关节炎2012.8知识讲稿.ppt

类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis，RA);RA是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免疫病。主要表现为慢性、对称性、进行性多关节炎 关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管翳，侵犯关节软骨、骨和肌腱等，导致关节破坏，最终关节畸形和功能丧失 RA多见于中年女性，患病率:我国0.32%～0.36%，欧美为1% ; 病因尚不完全清楚,与遗传易感性和未明确的外来抗原激发免疫启动有关。 （一）感染因子 （二）遗传倾向 （三）随机因素 （四）性激素 《中华风湿病学》蒋明 DAVID YU等主编;1、感染因子:细菌、病毒； ; 2. 遗传; 进一步研究发现，RA病人等位基因编码的HLA-DR4某些亚型?链第三高变区（第70~74）氨基酸序列有共同分子簇（抗原决定簇），它被称为RA表位，可能是RA易感者的遗传基础。 ; 体细胞遗传突变 后生效应 与生理过程相关的随机变化：年龄，吸烟; 1、HLA可作为某些病原体的受体。 2、病原体的抗原片段与HLA分子的氨基酸结合。 3、分子模拟作用。;外来抗原（通常为感染的微生物）入侵体内，引发机体对外来抗原的免疫反应。 由于外来抗原在分子结构或/和抗原性上与机体某种抗原相似，而造成对自身抗原的交叉反应（自身免疫反应）,引起自身免疫疾病。;免疫反应的细胞被激活，并在局部释放足够量的细胞因子。 主要细胞因子：TNFa,IL-1等。 ;;;RA的基本病理改变：滑膜炎（synovitis） 急性期滑膜炎：渗出性和细胞浸润 慢性期滑膜炎：滑膜细胞增生，间质层大量炎症细 胞浸润，微血管新生，血管翳(pannus)形成? 软骨和 骨破坏 关节外病变的病理改变：血管炎（vasculitis）;;80%患者35～50岁发病，女:男=3:1 起病缓慢、隐匿，少数急剧 呈慢性病程、反复发作 一般症状有低热、乏力、全身不适、体重下降等 关节炎特点：主要累及小关节，尤其是手的对称性多关节炎;关节表现;;颈椎受累 ? 颈痛、活动受限，脊髓受压 肩、髋关节受累 ? 局部疼痛和活动受限，很难发现肿胀 颞颌关节受累 ? 讲话或咀嚼时疼痛加重，甚至张口受限; 腘窝囊肿：由膝关节滑膜炎发展来。 膝关节活动时，膝内压力增加，大量滑液外渗，成一囊肿，有时囊肿可??下一直延伸到腓肠肌或踝关节，引起类似血栓性静脉炎的表现：将足过度背屈时，腓肠肌出现疼痛。 ;关节功能状态分级（美国风湿病学会）;1. 类风湿结节(rheumatoid nodules) 约 20%~25%在活动期出现 多位于关节隆起及经常受压部位如肘关节、前臂伸侧、头皮、坐骨结节等。 结节可粘附在骨膜、肌腱和腱鞘上, 直径自数毫米至3~4Cm，质多较韧，无压痛，可存在数月至数年，也可发生于任何内脏器官 ;;;3. 肺损害 肺间质病变：最常见的肺部表现；常无症状，部分可气短和肺功能不全；高分辨CT有助于早期诊断。 结节样改变：肺内单个或多个结节，为肺内类风湿结节表现。 胸膜炎：10%患者；渗出性；单侧或双侧性，积液量一般较少。 ;4.心脏损害 心包炎是最常见的心脏受累表现 5.胃肠道表现 上腹痛、恶心、黑便等，应注意抗风湿药物的损伤 6.肾损害 抗风湿药物可能引起肾损害；长期RA可并发淀粉样变性 继发干燥引起肾小管酸中毒。;7.神经病变 脊髓受压：由颈椎骨突关节的类风湿病变引起 腕管综合征：正中神经在腕关节处受压引起 多发性神经炎：小血管炎的缺血性病变引起 8.血液系统病变 贫血、白细胞减少、血小板增多或减少 9. 眼部病变 可引起巩膜外层炎、巩膜炎或穿透性巩膜软化;Fetly综合征（Fetly syndrome）：RA伴有脾大、中性粒细胞减少等 多见于50～70岁已有10年以上RA病史的患者，约60% 为女性。 具有类风湿因子阳性RA的表现。 脾脏肿大，平均脾重量为正常的4倍，但也有5 %～10%患者不能触及脾脏。 粒细胞减少。伴有轻至中度贫血和部分病人血小板减少。 关节病变较一般RA严重并伴有畸形和侵蚀，但亦有轻型者。 RA常见的免疫反应在本征中更为显著，98%的病人类风湿因子滴度呈高度阳性，47%～100%的抗核抗体阳性，78%的患者冷球蛋白阳性比普通RA高三倍，95%的病人HLA—DR4阳性。 ;血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(简称RS3PE综合征) 老年人多见，急性起病的对称性、水肿性和可缓解性疾病。 最常累及手足的关节附件，表现为受累关节夜间痛、晨僵，同时在手指、趾肌腱背侧出现凹陷性水肿常呈对称性。 类风湿因子阴性。59%患者伴有HLA-B7阳性。 ;回纹性风湿症（Panlindromic Rheumatism） 突发的单关节或关节旁组