脊髓空洞症MRI表现知识讲稿.pptVIP

脊髓空洞症 西安市第一医院 医学影像科 惠志强 概念分类 病因发病机制 病理 临床特点 MRI表现 鉴别诊断 小结 概念 累及脊髓的慢性进行性变性病 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚 病变多位于颈、胸髓 累及延髓，称为延髓空洞症 脊髓与延髓空洞症可单独发生并发 分类 交通型脊髓空洞症 脊髓空洞与第四脑室相连续 空洞壁由室管膜细胞构成 非交通型脊髓空洞症 脊髓空洞与第四脑室不相连续 中央管空洞壁由室管膜细胞构成 前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致 病因发病机制 先天性发育异常 流体动力学说 脊髓血液循环异常 其他 先天性发育异常 本病常合并：小脑扁桃体下疝 脊柱裂 脑积水 颈肋 弓形足 胚胎期神经管闭合不全 脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性 流体动力学说 颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进入蛛网膜下腔 脑室内压力搏动性增高, 冲击脊髓中央管使之逐渐扩大, 导致与中央管相通的交通型脊髓空洞 病理 脊髓外形： 梭形膨大 或萎缩变细 基本病理改变： 脊髓内空洞形成 脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生 临床特点 年龄： 通常20～30岁发病 表现： 节段性分离性感觉障碍 病变节段支配区 肌萎缩营养障碍 MRI表现 脊髓空