【教学教学课件】闭经Amenorrhea-谢梅青主任医师.ppt

多因素性闭经 多囊卵巢综合征 Polycystic ovarian syndrome, PCOS 闭经或月经稀发、肥胖、卵巢多囊性改变、高雄 闭经机制涉及下丘脑、垂体、卵巢，胰岛素抵抗 闭经的病 因 诊 断 闭经的病因诊断 一、病史采集： 初潮年龄、第二性征、月经周期、经期、经量等。有无产后大出血、产后无乳。精神因素、环境改变、体重增减、剧烈运动、各种疾病及用药史等。二、体格检查： 体格生长发育情况，第二性征发育情况，妇科检查内外生殖器官 中山大学孙逸仙纪念医院妇科 生殖内分泌专科 普通妇科 谢梅青 主任医师mqxiegz@ 闭 经(Amenorrhea) 定 义 原发性闭经： 16岁有第二性征未初潮，14岁无第二性征亦无初潮。 发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。 继发性闭经： 月经来潮后再停经3-6个月以上。 发生率高。原因排列：下丘脑—垂体—卵巢—子宫。 生理性闭经:青春期前\妊娠\哺乳\绝经后 下丘脑 垂体促性腺激素释放激素(GnRH) 垂体 促性腺激素 FSH LH 孕激素 雌激素 中枢皮层 生殖内分泌轴(HPOA axis) ？ 基础体温、激素水平与子宫内膜 1 14 28 基础 体温 垂体 激素 卵巢 激素 卵巢 内膜 卵泡 黄体 雌激素 孕激素 FSH LH 月经 卵泡期 排卵期 黄体期月经 天数 [病因及分类-原发闭经] 1.第二性征存在的原发性闭经（1）米勒管发育不全综合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome , MRKH）副中肾管发育障碍，占青春期原发性闭经的20％,染色体为46,XX,卵巢功能正常。临床表现：始基子宫或无子宫、先天性无阴道 ，而外生殖器、输卵管、卵巢发育正常，女性第二性征正常，原发闭经。30％患者伴肾畸形,12％患者伴骨骼畸形。还可表现：无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁 区别点 米勒管发育 完全性雄激素 不全综合征 不敏感综合征 遗传类型 散发性 X -性连锁隐性 性腺 卵巢 睾丸 染色体核型 46，XX 46,XY 血清睾酮 正常女性范围 相当于男性正常值 血清LH 正常 升高 乳腺 正常女性 有，乳头小 阴毛/腋毛 正常女性 无或少 其他畸形 常有 无 米勒管发育不全综合征与 完全型雄激素不敏感综合征的区别  2.第二性征缺乏的原发性闭经(1)低促性腺素性腺功能减退(hypogonadotropic hypogonadism)下丘脑GnRH先天性分泌不足引起。临床表现：最典型的是Kallmann syndrome，表现为原发闭经，第二性征缺乏，女性内生殖器官分化正常，嗅觉减退或丧失。 肥胖生殖无能综合征： （下丘脑、垂体、及其周围组织的创伤、肿瘤或炎症引起）闭经、生殖器官和第二性征发育不良、以肥胖为特征的营养代谢障碍等一系列临床表现 Kallmann综合征： （病因不明）下丘脑GnRH分泌缺乏或不足，卵巢发育不全，第二性征发育低下，中枢性嗅觉缺失 Laurence-Moon-Biedl综合征： （常染色体隐性遗传性疾病），肥胖，多指（趾）， 性幼稚和智能低下，伴有色素性视网膜炎 （2)高促性腺激素性腺功能减退(hypergonadotropic hypogonadism)1）特纳综合征(Turner’ syndrome)先天性性腺发育不全。核型为X染色体单体(45，XO)或嵌合体(45，XO／46，XX或45，XO／47，XXX)，条索状卵巢。临床表现：原发性闭经，第二性征发育不良。身材矮小，常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征，可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形。 染色体核型为45，XO或嵌合体(45，XO／46，XX或45，XO／47，XXX) 主要病变是卵巢不发育 原发性闭经，第二性征 不发育，子宫不发育 躯体发育异常 Turner综合征 多X综合征 至少含3个X染色体, 以47，XXX最常见 与Turner综合征相比，多X综合