儿童盆底失弛缓综合征的诊断与重点治疗.ppt

儿童盆底失弛缓综合征的诊断及治疗 儿童便秘的原因 器质性（5-10%） 先天性巨结肠症 其他 饮食、习惯 特发性 （90%） 盆底失弛缓综合征（40%） 肛门直肠畸形 骶尾部畸胎瘤…… 结肠慢传输性便秘 HD类缘病 内分泌疾病 药物…… 其他…… 盆底失弛缓综合征(anismus) 概念：排便时盆底肌群矛盾运动，直肠肛管间不能形成有效压力梯度，使出口处排便时梗阻，排便费力。 命名： “耻骨直肠肌综合征”（puborectalis syndrome） “盆底痉挛综合征”（spastic pelvic floor syndrome） “盆底失弛缓综合征”（anismus） 儿童anismus： 随着盆底动力学检查的发展，国外在儿童慢性便秘中已引入此概念； 发病约占儿童特发性便秘的40%，但国内尚未引起关注。 我院小儿肛肠科门诊自2001年11月至2004年11月共诊治特发性便秘患儿213例，其中资料完整的有136例，明确诊断为盆底失弛缓综合征者29例。 本组患儿发病占特发性便秘患儿的13.6%。 将其诊断和治疗报告如下。 临床资料特点 无性别差异：男13例，女16例； 以幼儿及学龄期多见：平均6.7±4.0岁； 曾有正常排便史： 病程长：3月-10年（3.8年±2.9年）； 排便频度：≤每周3次，有时超过一周。 常以污粪就诊： 4/29例； 助便史：长期泻药7例，间断泻药及开塞露8例，长期开塞露14例。 每次排便时间：10-30分钟。 诊断手段 肛门直肠测压 排粪造影 结肠造影 结肠传输试验 组织学检查 肛门直肠测压 瑞典Medtronic Synectics公司生产的高分辨多通道胃肠功能监测仪（PC Polygraf HR），低顺应性灌注测压系统，灌注水流速0.5ml/min。 辐射状四通道测压导管，其前端束一最大容量为500ml的气囊。 患儿清醒安静时检查。 5ML 10ML 20ML 30ML 40ML 直肠肛门抑制反射 rectalanal inhibitory reflex，RAIR 排便弛缓反射异常（29例均为上升相） 模拟排便，直肠压力上升时肛管压力也上升。 括约肌功能长度延长 RAIR正常组： 3.3±0.8cm RAIR减弱组： 3.9±1.0cm （P0.001） 排粪造影 力排相肛直角较静坐相减小 静坐相 力排相 结肠造影 婴幼儿用12.5%泛影葡胺,年长儿用钡剂。 造影前一般不洗肠，插入肛管，注入造影剂婴幼儿约50-80ml，年长儿100-150ml后拔出肛管，在肛门部贴“O”铅字后摄正、侧位片。 摄片需显示骶椎及肛门标记。 正位片 侧位片 盆底肌电图 外括约肌和耻骨直肠肌反常电活动，由于针式肌电图有创，在儿童便秘中难以常规开展。 静息状态 排便状态 大力收缩 After 24h After 48h After 72h After 96h 结肠传输试验 区别结肠慢传输性与出口梗阻性 HE×400 肌间神经丛可见神经节细胞 Have ganglion cell in Auber’s plexus HE×200 神经纤维增生 Nerve fiber hyperplasia 组织学 Histology 儿童anismus诊断标准 Roberts等： 耻骨直肠肌电反常电活动； 排便时肛管压力曲线上升50cmH2O； 直肠壶腹排空不全。 WA Voderholzer 等： 排便弛缓反射或盆底肌电图反常电活动； 病史：有过正常排便史、在不同年龄阶段出现症状； 症状：排便费力，排空不全。 儿童anismus诊断标准（作者提出） 肛管直肠测压： 排便弛缓反射上升相。 参考条件 结肠造影： 排除HD。 必须条件 临床症状： 排便异常费力。 排粪造影： 力排相肛直角变小。 盆底肌电图： 反常电活动。 结肠运行试验： 出口梗阻性。 病史： 曾有正常排便史。 儿童便秘诊治流程图（南京市中医院） anismus治疗方法 Jost等治疗儿童anismus： 膨胀性泻剂 灌肠 A型肉毒杆菌毒素局部注射：非手术治疗无效者。 括约肌切开术：肉毒杆菌毒素局部注射无效者。 我们治疗70例成人Anismus经验 ： 益气养阴活血通便中药内服； 生物反馈训练：成人首选，儿童疗效尚有争议； 中医切开挂线法： 翁一珍等： 直肠肌部分切除术（Lynn’s术）：儿童先天性巨结肠症超短段型、乙状结肠冗长症、特发性便秘等疗效满意。 儿童anismus治疗方法 内科综合治疗： 排便诱导训练法：每日定时（早饭后或晚饭后）肛内纳入开塞露5ml，有便意后即排便，视病程长短连续使用1-2周后开塞露循序减量，直至建立排便反射，一般需1-2月。 教育：父母或年长患儿相关知识、饮食调节、乳果糖或福松等缓泻剂软化大便