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宛如常人症状和体征不相符并发胆道感染
第43章:胆道疾病 胆道系统应用解剖 肝内胆管 毛细胆管 小叶间胆管 肝段胆管 肝叶胆管 肝内左右肝管 与门静脉、肝动脉分支伴行,包绕在Glisson鞘内,又成为Glisson系统 肝外胆管 左.右肝管和肝总管 胆囊 胆囊管 胆总管 胆囊(gallbladder) 胆囊:长5~8cm,宽3~5cm,容积:40-60ml;分为底、体、颈三部分,是左右半肝分界的标志点。颈上部呈囊性扩大,称Hartmann袋,胆囊结石常滞留于此处。 胆囊管内壁有螺旋状粘膜皱襞,称Heister瓣。 胆囊动脉多源自肝右动脉。少数源自肝固有动脉,肝右动脉或胃十二指肠动脉。 胆囊静脉不与动脉伴行,流入门静脉右支。 淋巴结位于胆囊三角内 痛觉经内脏交感神经传递,收缩受迷走神经和腹腔神经节的调控 胆囊三角 胆囊三角(Calot角):胆囊管,肝总管,肝下缘构成三角区域。常有胆囊动脉、肝右动脉、副右肝管穿过,是到胆道手术极易发生误伤的区域。 胆总管(common bile duct) 解剖概述: 长约7~9cm,直径0.4~0.8cm. 分段: 十二指肠上段 十二指肠后段 胰腺段 十二指肠壁内段 Vater壶腹:80%~90%人的胆总管与主胰管在肠壁内汇合,膨大形成胆胰壶腹,亦称乏特(Vater)壶腹。 Oddi括约肌:乏特(Vater)壶腹周围的括约肌,主要包括胆管括约肌、胰管括约肌和壶腹括约肌。控制胆管开口、防止返流。 血液供应:胃十二指肠动脉分支 胆囊及肝外胆管的解剖变异 胆囊异常:异位胆囊、多胆囊、胆囊缺如、肝内胆囊、悬浮胆囊; 胆囊管与肝总管汇合异常 胆道闭锁和先天性胆管扩张症 胆囊动脉变异 胆囊动脉的变异 胆道系统生理功能 胆道:分泌,运输胆汁 胆囊: 浓缩储存胆汁 排出胆汁 分泌功能:粘蛋白 “白胆汁” 超声检查 特点:安全、快速、简便、经济而准确的方法,是诊断胆道疾病的首选方法。 应用: 诊断胆道结石:诊断准确率达95%以上,肝外胆管结石诊断准确率为80%左右; 鉴别黄疸原因:定位和定性诊断,准确率达93%~96%; 其它胆道疾病的诊断:胆囊炎、胆囊及胆管肿瘤、胆道蛔虫等; 术中超声等 放射学及磁共振检查 无创放射学检查 无创放射学检查 X线:腹部平片15%胆囊结石显影 CT:螺旋CT胆道成像 胆道造影:口服法检查胆囊功能;静脉法泛影葡胺等静注或静点 MRI,MRCP T管造影 胆道闪烁成像 MRCP T管造影 (变异:右后叶肝管直接注入胆总管) 经皮肝穿刺胆道造影(PTC)穿刺法 第三节 胆道先天性畸形 胆道闭锁 先天性胆管扩张症 先天性胆道闭锁 新生儿持续性黄疸的最常见原因。 病变可累及整个胆道,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆道闭锁常见,占85%~90%。 发病率女性高于男性。 病 因 先天性发育畸形学说 病毒感染学说 病 理 胆道闭锁--梗阻性黄疸--胆汁性肝硬化 分型: I型:完全性胆道闭锁; II型:近端胆管闭锁,远端胆管通畅; III型:近端胆管通畅,远端胆管纤维化; 临床症状 ①黄疸:梗阻性黄疸是本病突出表现。患儿出生1~2周后出现,呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色,大便渐为陶土色,尿色随黄疸加深而呈浓茶样,尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。 ②营养及发育不良:初期患儿情况良好,营养发育正常,表现与黄疸深度不相符。随后情况所有逐渐恶化,至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等 ③肝脾肿大:是本病的特点。出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,2~3个月即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症,最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,日趋严重而死亡。 诊 断 1.黄疸超过3~4个月仍呈进行性加重,利胆治疗无效;对苯巴比妥和激素治疗试验无反应;血清胆红素持续上升,直胆为主。 2.十二指肠引流液内无胆汁。 3.B超示肝外胆道和胆囊发育不良或缺如。 4.99mTc-EHIDA扫描肠内无核素显示 5.ERCP和MRCP能显示胆管闭锁的长度。 鉴 别 新生儿胆汁浓缩: 常见于新生儿肝炎、溶血病、药物和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅引起的暂时性梗阻性黄疸; 经1~2个月利胆或激素治疗后黄疸可减轻或消退; B超、MRCP或ERCP检查有助于鉴别诊断。 治 疗 手术治疗是唯一有效方法(出生后2个月进行) 1.尚有部分肝外胆道通畅,胆囊大小正常:行胆囊或肝外胆管与空肠Roux-Y吻合; 2.肝外胆管完全闭锁,肝内仍有胆管腔者:行Kassai肝门空肠吻合术; 3.肝移植:适用于肝内肝外胆道完
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