神经病学 脊髓疾病精品.ppt

髓外病变，颈5-6神经纤维瘤。 鉴别诊断，急性脊髓炎，急性起病，发病前感染史或疫苗接种史，迅速出现脊髓横贯性损害。脑脊液蛋白正常或轻度增高，白细胞增多，以单核和淋巴细胞为主。磁共振可以鉴别。 脊髓空洞症，起病隐匿，进展缓慢，病程时间长。节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，根痛少见，皮肤营养障碍改变明显。磁共振课件脊髓内长条形空洞。 脊髓空洞症，颈胸段脊髓内空洞。 亚急性联合变性，是由于维生素B12缺乏，恶性贫血引起。起病缓慢，出现脊髓后索、侧索以及周围神经损害表现。后索是出现深感觉障碍，侧索是锥体束损害表现。 治疗，治疗原则是尽快取出病因，可行手术者及早进行，解除压迫。急性脊髓压迫，更需要抓紧时机，在起病6小时内减压，如脓肿，给与手术并足量抗生素，结合在根治同时抗结核治疗。 康复治疗与锻炼，长期卧床者预防泌尿系、压疮、肺炎、肢体挛缩等并发症。 脊髓空洞症，是一种慢性进行性脊髓变性疾病，病变部位多见于颈髓，延髓也可以累及，成为延髓空洞症。典型临床表现是节段性分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，营养障碍。 不明，多种致病因素所致综合征 先天性发育异常，常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水等 脑脊液动力学异常 第四脑室—蛛网膜下腔—冲击脊髓中央管 血液循环异常 脊髓血管畸形，损伤，脊髓缺血坏死液化形成空洞 脊髓外形梭形膨大或萎缩变细，基本病变是空洞形成和胶质增生。病变首先侵犯灰质前连合，因此出现节段性分离性痛温觉障碍，病变对称或不对称向后角和前角扩展，出现相应症状。 发病年龄—20-30岁 男女之比 3:1 隐匿起病 进展缓慢 感觉障碍：最早症状相应支配去自发性疼痛，继而出现节段性分离性感觉障碍，单侧或双侧手部、臂部、尺侧或一部分颈部、胸部的痛温觉丧失，典型短上衣样分布。触觉深感觉相对正常。晚期，传导束性感觉障碍。 运动障碍 前角受累—相应节段区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退缺失 颈膨大区—双手肌肉萎缩，呈鹰爪样 锥体束— 侧柱交感神经中枢—Horner征 神经营养性障碍 皮肤营养障碍 皮肤增厚，过度角化 痛觉缺失区 表皮烫伤、外伤造成顽固性溃疡、瘢痕形成，甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落—Morvan征 夏科关节—特征之一 累及延髓出现相应表现。 辅助检查：脑脊液无特殊变化，空洞较大引起椎管部分梗阻，脑脊液蛋白含量增高。 影像学， X线片—发现骨骼畸形， MRI—显示空洞位置大小范围，本病首选方法。 依据青壮年、隐匿起病、病情进展缓慢、节段性分离性感觉障碍、肌无力、肌萎缩、皮肤和关节营养障碍、合并其他先天性畸形、磁共振发现空洞可诊断。 脊髓肿瘤：进展较快，累及脊髓病变节段较短，尿便障碍出现较早，锥体束征多为双侧，脑脊液蛋白含量增高，脊髓MRI鉴别 脑干肿瘤：进展较快，早期表现脑神经损害，展神经、面神经麻痹多见，晚期出现交叉性瘫痪，MRI鉴别 颈椎病多见于中老年、神经根痛常见、感觉障碍呈根性分布、手及上肢出现轻度肌无力、肌萎缩、颈椎CT、MRI鉴别 肌萎缩侧索硬化症，中年起病、上下运动神经元同时受累、无感觉障碍和营养障碍、MRI无特异发现 治疗：本病进展缓慢，可迁延数十年之久，无特效疗法。目前采用对症治疗：B族维生素，ATP，辅酶A等；手术治疗：较大空洞伴椎管梗阻；放射治疗：疗效不肯定。 先看一下概念，急性脊髓炎，是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎。如果病变迅速上升，称为上升性脊髓炎。 急性脊髓炎的病因不明，推测可能是病毒感染后自身免疫反应有关。因为多数患者在出现脊髓炎症状前1-4周有发热、上感、腹泻等病毒感染症状，有些患者是疫苗接种后发病。 脊髓炎的病变可以累及任何脊髓节段，但第3到第5胸髓最常见，原因可能是这个部位的血液供应不如其他地方丰富，易于受累。 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个节段，如果脊髓内有2个以上散在的病灶，成为播散性脊髓炎。 脊髓炎的临床表现，这个部分是重点，要求所有人掌握。 脊髓炎可见于任何年龄，但青壮年多见。大家知道，疾病也是分年龄的，肿瘤好发于老年人，心脑血管疾病好发于中老年人，脊髓炎这类同免疫相关的疾病好发于青壮年。男女发病率无明显差异。 前驱症状，发病前1-2周，上感，腹泻，或者预防接种史，所以这类病人一定要问病史。 起病形式是急性起病，比刚讲过的运动神经元病发病要急的多，但没有脑血管病那么急。也能称作急性起病。几小时或几天内，一般为2-3天，达到高峰，就是发展到完全瘫痪，开始时可能是双下肢麻木，无力，很快，2-3天内出现截瘫，出现受累平面以下运动障碍，感觉障碍，尿便障碍，就是脊髓横贯性损害，前面学到，脊髓横贯性损害，一定是受损平面一下所有感觉运动自主神经功