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介导细胞的黏着 由于Fn与细胞外基质各类成分相结合且促进它们沉积,故认为Fn是细胞外基质的组织者 纤连蛋白Fn的功能 1. 定义 由三条多肽链组成的多结构域构成的糖蛋白，即Ⅳ型胶原基质。 2. 分布 在所有组织的基膜上。 3. 功能 主要介导上皮细胞及内皮细胞糖粘附，而影响细胞的生长、分化和运动。 新近发现，Ln可能与某些疾病（糖尿病、肾病、内风湿关节炎、感染等）和肿瘤细胞的浸润、转移有重要关系。 三、层粘连蛋白(laminin, Ln) 整合素 蛋白聚糖 纤连蛋白 胶原 层粘蛋白 4. 结构 由三条多肽链（1条A链和2条B链）通过二硫键构成，3条链排列成十字架形。 介导上皮细胞及内皮细胞粘附，而影响细胞的生长、分化和运动。 与某些疾病（糖尿病、肾病、内风湿关节炎、感染等）和肿瘤细胞的浸润、转移有重要关系。 作为基膜的主要结构成分对基膜的组装起关键作用。 作为黏着因子介导细胞黏着于胶原,使之发生铺展。 功 能 * * 必需脂肪酸库. 1、中性鞘糖脂 半乳糖基神经酰胺 （脑苷脂） 2、酸性鞘糖脂 含有唾液酸或硫酸基 ①唾液酸鞘糖脂 （神经节苷脂） ②硫酸鞘糖脂 （硫苷脂） 神经节苷脂是最重要的鞘糖脂，在神经系统末梢中的含量丰富，种类繁多。可能在神经冲动传递中起重要作用。 D-半乳糖 N-乙酰-D-半乳糖胺 D-半乳糖 D-葡萄糖 GM3 GM2 N-乙酰神经氨酸 硬脂酸 鞘氨醇 GM1 鞘糖脂可以决定人的ABO血型 红细胞质膜上的糖鞘脂是AB0血型系统的抗原，血型免疫活性特异性的分子基础是糖链的糖基组成。 A、B、O三种血型抗原的糖链结构基本相同，只是糖链末端的糖基有所不同。 A型血的糖链末端为N-乙酰半乳糖；B型血为半乳糖；AB型两种糖基都有，O型血则缺少这两种糖基。 二酯酰甘油sn-3上羟基与糖基以糖苷键相连。 又被称为糖基甘油脂。 主要存在于植物和微生物。 (二)甘油糖脂(glyceroglycolipid） 细胞质膜外层的重要组分、细胞表面标记和抗原、分化标志、细胞生长调节、癌变和信息传递、细胞粘附、作为细胞毒素病毒和糖蛋白激素的受体等。 （三）糖脂的功能 糖脂的先天性代谢紊乱 糖脂与恶性肿瘤 恶性肿瘤中糖脂的异常表达 GSL合成受阻 GSL的新合成：结肠癌-FucCer GSL合成途径的改变：从一个系列转变为另一个系列 糖脂结构与肿瘤致癌性和转移性的关系 神经节苷脂，特别是含多个Sia的Gg增加与实验模型的高转移性有关 肿瘤相关糖脂在肿瘤诊断和治疗方面的应用 SLea、sLex Fuc-GM1 糖脂与神经疾患 （四）糖脂与疾病 Tay-Sachs disease：家族性白痴病 Sandhoffs disease Gauchers disease Fabry disease：小时侯很少出汗，夏天浑身上下滚烫。到１０岁左右，开始出现关节剧烈疼痛的症状，手掌、肘部、腰背等多处皮肤出现血管角质瘤。全球约5000人。 鞘糖脂代谢疾病 糖脂用于肿瘤治疗 神经节苷脂用于修复神经损伤 糖脂类结构的药物 定义 含磷酸的脂类称磷酯。 分类 甘油磷脂 glyceryl phosphatide 鞘 磷 脂 sphingomyelin X 指与磷酸羟基相连的取代基，包括胆碱、水、乙醇胺、丝氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等。 FA FA Pi X 甘油 FA Pi X 鞘氨醇 二、磷脂 phospholipid 磷脂分子层的形成 结构特点 亲水头部 疏水尾部 FA FA Pi X 甘油 FA Pi X 鞘氨醇 组成：甘油、脂酸、磷脂、含氮化合物 结构： 功能：含一个极性头、两条疏水尾，构成生物膜的磷脂双分子层。 X = 胆碱、水、乙醇胺、 丝氨酸、甘油、肌醇、磷脂酰甘油等 （一）甘油磷脂 常为花生四烯酸 机体内几类重要的甘油磷脂 磷脂酰肌醇 (phosphatidyl inositol) 磷脂酰丝氨酸 (phosphatidyl serine) 脑磷脂(cephalin) 卵磷脂(lecithin) 心磷脂 (cardiolipin) （二磷脂酰甘油） （二）鞘磷脂 X----磷脂胆碱 、磷脂乙醇胺 第 四 节 Section 4细胞外基质Extracellular Matrix, ECM 整合素 蛋白聚糖 纤连蛋白 胶原 层粘蛋白 定义 细胞外由纤维状胶原、透明质酸、蛋白聚糖和