糖皮质激素在间质性肺病治疗中的地位思考精品.ppt

* * * 1.遵嘱服药：甲泼尼龙片 10片/次，1次/日，共服用8天后到风湿科门诊随诊减量； 7月16日 甲强龙40mg ivgtt 8月8日 7月20日 丙球 5g qd 7月29日 2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（IPF）诊治指南。 ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med, 2011; 183: 788–824 问：如果IPF患者糖皮质激素单药治疗吗？没有随机对照试验已进行了皮质类固醇单药治疗（229，230）。回顾性非对照研究没有发现任何的生存利益，但是，少数糖皮质激素单药治疗的患者改善他们的肺功能（179，231，232）;对照试验的数据都没有发现生存益处（14，233）。有大量发病率从长期皮质类固醇激素治疗（231）。 * 特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案).中华医学会呼吸病学分会 ,2002 年4月 * 在间质性肺病治疗中的地位思考 病例一：肺癌合并低氧血症 中年女性，41岁。主“因间断胸痛、胸闷2年，发现肺部阴影5天”于2012-8-12入院。 既往有多发性肌炎8年，间断服用激素、甲氨蝶呤，仍然间断出现胸部游走性疼痛、胸闷， 8月9日当地医院胸水病理发现腺癌细胞。 CT：右侧胸腔积液及肺部阴影 诊断：1.肺癌 2.肿瘤相关性炎性肌病 治疗：建议应用丙种球蛋白20g/日，连用3天；甲泼尼龙琥珀酸钠注射液200mg/日，连用3天，之后减量至40-50mg/日。 病例一：中年女性，41岁。主“因间断胸痛、胸闷2年，发现肺部阴影5天”于2012-8-12入院。CT：右侧胸腔积液及肺部阴影。顽固低氧血症。诊断：1.肺癌 2.肿瘤相关性炎性肌病 8月12日 醋酸泼尼松龙片 15mg 血氧饱和度 2012-8-12长期 甲氨蝶呤片 12.5mg qw 90 8月12日 甲强龙 40mg 、40mg iv 8月13日 甲强龙 40mg 、40mg iv 92 8月14日 甲强龙 40mg 、40mg iv 93 8月14日 丙球 20g ivgtt 8月15日 甲强龙 80mg 、40mg iv +吉非替尼 8月16日 吉非替尼 250mg po qd+吉非替尼 94 8月16日 甲强龙 80mg 、40mg iv +吉非替尼 95 8月17日 甲强龙 40mg 、40mg iv+吉非替尼 8月18日 甲强龙 40mg iv+吉非替尼 95 8月20日 丙球 10g ivgtt+吉非替尼 93 病例二：JO-1抗体综合征导致肺间质纤维化 患者许**，女，70岁，因“咳嗽、气短20天，发热10天”于2012年6月21日收入呼吸科。 辅助检查： CT：双肺多发斑片影，7月6日复查肺部CT示与6月21日相比无明显改善。 行CT引导下经皮肺穿刺活检术，活检病理示慢性炎细胞浸润，考虑肺间质性炎症。 肌电图示左胫前肌神经源性受损，左腓总神经F波出现率低，左下肢肌神经受损。 抗JO-1抗体阳性。 诊断： 1.间质性肺炎 2.抗JO-1抗体综合征 3.左侧乳腺癌术后 治疗：建议给予甲泼尼龙琥珀酸钠200mg qd 连用4天，之后改为40mg 应用1月，之后逐渐减量，人免疫球蛋白20g 冲击治疗，连用2天，同时应用环磷酰胺 0.6 每周1次，总共应用6次。 出院：患者无发热，无明显咳嗽、咳痰，活动后气短，较入院时有所减轻。查体：双肺底可闻及velcro啰音，范围较入院时减小 概念 间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和不同程度的炎症和纤维化为特征性病理改变，以因气体交换障碍和限制性通气功能障碍而导致的进行性加重的呼吸困难为主要临床表现的一组弥漫性肺疾病的总称。 磨砂玻璃样 弥漫性细网状结节样改变 广泛间质纤维变常伴多数小空腔（蜂窝肺） 病变部位多从双下肺和周边开始 IPF胸部X线表现 弥漫性肺实质病变（DPLD）的分类（ATS／ERS，2002） 特征 IPF NSIP DIP/RBILD AIP COP LIP 平均年龄 57 49 42 49 55 50 儿童患病 无 偶有 罕见 罕见