肺动脉高压PH简介及治疗精品.ppt

辅助检查 心电图： ⑴ 电轴右偏 ⑵ P波高尖（右心房扩大） ⑶ 右心室肥厚或双心室肥厚 辅助检查 超声心动图 ⑴ 发现心血管原有畸形 ⑵ 右心室舒张期内径扩大 ⑶ 右室前壁及室间隔增厚 ⑷ 根据肺动脉瓣返流束频谱或右心房返流束频谱估测肺动脉压 辅助检查 心导管检查及选择性心血管造影 ⑴ 较准确的测定肺动脉压力，计算肺循环阻力 ⑵ 测定血氧含量，计算左右心排血量 ⑶ 通过吸氧试验及药物试验可判断重症肺高压是否可逆 ⑷ 肺动脉造影 ⑸ 肺动脉楔嵌造影 辅助检查 ①吸入试验：吸入纯氧或6～20ppm的一氧化氮20分钟，观察肺动脉压力变化情况，如吸氧后肺动脉收缩压下降超过20mmHg以上可认为肺血管仍具备扩张性。 ②药物试验：常用药物有前列腺素E1、妥拉苏啉。硝苯吡啶、氨力农等。在基础状态下测定肺动脉压力，经导管给予妥拉苏啉1mg/kg静脉缓慢注射或前列腺素E120～60ng/(kg、min)静脉滴注20分钟，观察肺动脉压力变化，判定结果同吸入试验。 辅助检查 心血管造影：一般病人造影时应选择多侧孔导管，顶端置于病变近端注药。多选用非离子造影剂，按1.5ml/kg（总量不超过60ml）以20ml/s速度高压注入并摄片。若肺动脉压力超过8.00kPa（60mmHg）以上，药量及注入速度减半。肺小动脉楔入造影时应在肺小动脉处用手较慢推注造影剂，造影剂量不超过10ml，可显示血管迂曲异常、额外小动脉数目、肺动脉变细率、毛细血管充盈相、经肺循环时间剂造影剂的返流等 辅助检查 肺活检：评价肺血管结构改变可为肺动脉高压患者提供重要的术前及预后资料。若病人肺血管病变已达到Heath和Edwards病理分级的Ⅲ级或Reid和Rabinobitch病理分级的C级则手术关闭缺损后病变不可恢复，不宜进行手术治疗。对三尖瓣闭锁、单心室等需行Fontan手术时，血管病变已达B级，肌层厚度达正常的一倍，或已见血管达Ⅱ级，则右房与肺动脉连接后血液不易自右房顺利进入肺循环，不易进行Fontan手术。 辅助检查 核磁共振：作为一种独特的非侵入性检查方法已用于肺动脉高压的评价。在肺动脉高压和肺血管阻力增高的患者，旋转－回声成像时近端肺动脉内MRI信号增强与肺血管阻力的增加相关性良好。在肺动脉高压的患者速度成像可显示肺动脉扩张及肺血流方式的显著变化。 辅助检查 放射性核素显像 经心血池显像通过测定右心室射血分数（RVEF），来估测肺动脉压力，此指标与肺动脉压力呈负相关（γ＝-0.66）。若RVEF≤40％，则认为肺动脉压力升高。此外还可以通过心肌灌注显像、肺显像方法来估测肺动脉压力。 诊断 病史： 临床表现 辅助检查 治疗 先天性心脏病合并中、晚期肺血管病变的治疗： 一般治疗：对于确诊为先天性心脏病合并肺动脉高压的病人应注意休息，必要时给予镇静。尽力限制钠盐摄入，少食多餐，给予高营养高维生素易消化的食物。 治疗 吸入治疗：适用于手术前重度肺动脉高压及手术后肺动脉高压持续存在者。 1、氧气吸入：氧气吸入可暂时使肺血管扩张，减轻右心室后负荷，改善缺氧状态。因此，当病人出现明显右心功能不全和静息状态下出现低氧血症时应给予氧气吸入治疗，一般应用鼻导管或口鼻罩吸氧，氧流量1～3L/min，每次30分钟，一日2～3次。 治疗 低浓度NO吸入：20～80ppm， 目前国外已将NO吸入治疗用于临床，国内某些医院也开始试用。其扩张肺血管的机理是NO能迅速经肺泡弥散而直接作用于血管平滑肌细胞，激活平滑肌细胞内鸟苷酸环化酶(eNOS)，使细胞内cGMP水平升高而扩张肺血管，而对体循环血压无影响。由于NO吸入可导致高铁血红蛋白血症和二氧化氮中毒，因此，在应用NO吸入治疗时应检测这两项指标。 治疗 扩张血管药物治疗： 1、直接作用于血管平滑肌的扩血管药物：本药静脉应用释放一氧化氮，松弛血管平滑肌，扩张周围小动脉，减轻心脏后负荷，降低肺毛细血管楔压。对原发性肺动脉高压出现心功能不全时可考虑静脉应用。常用硝普钠2～6mg/（kg、d）, 0.5~4υg/（kg、min）静脉滴注。硝普钠作用强，生效快，半衰期短，易从小剂量开始应用，逐渐增加剂量，用药期间注意测量血压，防止滴速过快致低血压，原有低血压者禁用。该药代谢过程中产生氰化物，需现用现配，超过4小时则弃掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普钠为碱性药物，避免漏出血管外。目前应用较少。 治疗 α-受体阻滞剂： 临床常用酚妥拉明，主要扩张肺小动脉，降低肺动脉压力。其作用迅速，持续时间短。但可增加去甲肾上腺素释放，增加心率甚至引起心律失常，同时滴速过快可致体循环低血压。一般用酚妥拉明1~2mg/(kg、