特发性血小板减少性紫癜课件篇.pptVIP

讲者：广东连平 * 疾病概述 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 分型分度 鉴别诊断 治疗方案 目录： * 概述： 特发性血小板减少性紫癜(ITP) 是一种免疫异常导致血小板自身抗体增多,从而使得血小板尚未成熟即被脾脏内皮系统吞噬,从而导致血小板减少(国内多以血小板计数100×10^9/L为标准) 。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。 * 发病机制： 抗血小板抗体：约75%ITP患者可测到血小板相关自身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。 * 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体 * 临床表现： 1.自发性皮肤和黏膜出血。（皮肤：瘀点、瘀斑、血肿，分布不均，四肢多；黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。）血小板严重减少(20?10^9/L)可有严重的内脏出血，包括颅内出血。 2.贫血和可有轻度肝脾肿大。 3.血小板相关抗体产生（抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。） * 临床表现： * 实验室检查： 一、血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×10^9/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×10^9/L时可见自发出血，＜20×10^9/L时出血明显，＜10×10^9/L时出血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。外周血涂片分类无异常，若白细胞分类中淋巴细胞比例增高需行进一步检查。 二、骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。最新研究显示有典型特征的急性ITP或对常规治疗效果敏感病例无需进行骨髓检查。 * 实验室检查： 三、血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG(PA IgG)增高，阳性率为66%-100%。同时检测抗血小板抗体（PAIgG、PAIgM、PAIgA），可提高检测阳性率。目前对是否需要行血小板抗体检查尚有争议，部分专家认为ITP的诊断并不依赖于血小板自身抗体，因此血小板抗体检查意义不大。 四、出血时间延长，血块退缩时间延长，凝血机制正常。 * 诊断标准 ： 1、多次化验检查血小板计数减少。 2、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 3、脾脏不增大或仅轻度增大。 4、以下五点应具备任何一点: （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PalgG增多。 （4）PAC3增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。 （5）急性ITP血小板明显减少，通常小于20×10^9/L。慢性ITP多次化验血小板减少，多为（30～80）×10^9/L。 * 根据病程分型： 急性型（≤6个月） ：儿童多见，起病前大部分有上呼吸道感染病史，主要为病毒、细菌所致。可有寒战、高热，全身皮肤粘膜出血(瘢点、紫癜或血肿)、内脏出血。﹤1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般4~6周可自行缓解。 慢性型（＞6个月） ：主要见于40岁以下女青年，症状多在偶然中发现，比较隐匿，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。 * 特点 急性型ITP 慢性型ITP 年龄 儿童，3-7岁多见 成人，20-40岁多见 性别 无差异 F:M=3：1 起病 急骤 缓慢、隐匿 发病前感染史 前1-3周常有上感 通常无 出血 紫癜、粘膜和内脏出血 以皮肤黏膜出血为主，月经多 病程 2-6周 长，可至数年 自发缓解 自限性，多可自愈 少见，有反复发作的倾向 E 或LC增多 常见 少见 血小板计数 20×109/L 30~80×109/L 巨核细胞 正常或增多，体小，幼稚型比例增高。无血小板形成 增多或正常，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减少 急性与慢性的比较： * 急性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主 * 慢性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞为主 * 根据病情分度： 轻度：50×10^9/L＜血小板＜100×10^9/L（10万/mm3），只在外伤后出血； 中度：25×10^9/L＜血小板≤50×10^9/L，尚无广泛出血； 重度：10×10^9/L＜血小板≤25×10^9/L，见广泛出血，