小儿颈部淋巴结的诊断思路课件.pptVIP

川崎病之颈淋巴结肿大 构成川崎病（KD）诊断之6条主要症状之一 直径1.5~4.5cm，坚硬有触痛，热退时消退 不仅颈部淋巴结有病变，全身均有；颈淋巴结肿大出现率约50% 急性非化脓性、一过性肿大，以前颈部最为显著，直径通常1.5cm以上，大多在单侧，稍有压痛 于发热后3天内发生，数日后自愈 川崎病急性期淋巴结活检 大多数LN病变为非特异性 表现为窦的扩张，副皮质区增大 部分LN因缺血出现程度不等的坏死区域，伴小血管内纤维素性血栓及分布于血管周边的核碎片 Yokonchi Y, et al. Histopathology, 2013;62(3):387-96 川崎病之颈淋巴结肿大 组织细胞坏死性淋巴结炎 三大主征： 痛性淋巴结肿大，且有时与发热有关；发热达高峰，淋巴结肿大疼痛越明显 发热3~4d后局部淋巴结肿大，以颈部淋巴结最常见；耳前、腋下、腹股沟、肠系膜淋巴结也可累及，少数伴全身淋巴结肿大。直径1~2cm，很少大于3cm。一般排列呈串珠状，偶可见数个淋巴结融合成5~6cm大的包块，轻度压痛，表面无红肿 全部病例的发热对抗菌素治疗无反应，全身症状重，局部反应轻 WBC↓，骨髓有时呈感染性骨髓像或增生活跃 组织细胞坏死性淋巴结炎 病理改变： 病理改变包括淋巴细胞变性、坏死，部分细胞母细胞化，组织细胞增殖，但无中性粒细胞浸润（确诊本病有赖于此） 与一般组织坏死不同，病变往往始于皮质和副皮质区，其后为坏死期，表现为广泛的凝固液化坏死灶，留有大量核碎片，周围出现薄层组织增生 早期（增殖阶段）误诊率达30~40% 伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生（Kimura diseaes ） 李某，男，7岁 6月。 主诉：颈部包块5年余 查体：双侧颈部及颌下淋巴结肿大，呈串珠样排列，最大约2.5㎝×2㎝，质韧，活动度好，无压痛 辅助检查： 彩超：双侧颈部及颌下淋巴结肿大 CT：颈LN肿大并颈静脉扩张 EBV：核抗原IgG（+），壳抗原IgG（+） 血常规：嗜酸细胞比率：39.24% 伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生（Kimura diseaes ） 初步诊断：颈淋巴结反应性增生 诊断依据： A.既往有反复扁桃体炎病史， B.扁腺术后颈部淋巴结肿大明显减小 待排除：组织细胞坏死性淋巴结炎、结核；木村病、恶性淋巴瘤 转血液科激素治疗后LN变小，嗜酸细胞比率正常 伴嗜酸粒细胞的血管淋巴样增生（Kimura diseaes ） 需补充资料 病史：有无结核病接触史，LN肿大开始时间，持续增大还是时大时小？有无发热及全身其他症状？本次复发是否伴有其他症状，头面部是否存在其他感染源，抗感染治疗是否有效？ 辅助检查：嗜酸细胞比率、异淋、血沉、EBV抗体、CMV抗体、肝肾功、PPD、弓形虫IgG、IGM，胸片、腹部B超 病理活检：入院后全麻下取两最大颌下LN送病理：回报木村病，送省医院病理会诊确认符合Kimura 窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大（Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML） 是一种少见的良性自限性疾病 表现为双侧颈淋巴结的无痛性肿大 其它处淋巴结或结外病变（如皮肤、软组织、骨损害）见于40%以上的患者 病因不明，可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关 组织学特点：组织细胞群的窦性增生，并与其它淋巴样细胞和浆细胞相混合，病变细胞缺乏典型的LC细胞核凹陷特点 CD1a抗原（-）；超微结构缺乏Birbeck 颗粒。 泛发性淋巴结病（肿大） 幼年型特发性关节炎 SLE 血清病 其它药物不良反应（尤其是苯妥英及其它抗癫痫药、别嘌呤醇、异烟肼、抗甲状腺药 、乙胺嘧啶等 白血病 淋巴瘤 神经母细胞瘤 颈部淋巴结肿的比较 炎症性 淋巴结肿 结核性 淋巴结肿 肿瘤转移性 淋巴结肿 触诊 局部红肿 伴压痛 质硬、无压痛 质硬、无压痛 /晚期压痛 活动度 好 初期好、粘连后 变差 差 抗感染/ 抗痨 有效 有效 无效 彩超/MRI 示炎性LN 示结核性LN 示转移性LN LN穿刺 可见脓液 涂片可见抗酸杆菌 涂片可见癌细胞 预后 好 良好 差 淋巴结炎时，淋巴结活检指征及方法 指征： 急性炎症性、有波动感的淋肿，尤其是＞3cm者 抗生素治疗无反应者 活检方法： open biopsy：对诊断免疫缺陷病有重要意义，尤其是诊断不明或伴淋巴组织增生的免疫缺陷病者 Fine needle aspiration cytology：简单、安全、快速、可靠、价廉。总的诊断敏感性为90.9%。非特异；在儿童不能可靠地排除恶性肿瘤；不同单位敏感性不同 1. Hafez HN, et al. J Egypt Natl Canc Inst , 2011;23:105-114 淋巴结病时，淋巴结活检指征及结