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CC评分是用来评估肿瘤是否肉眼完全 切除的指标，根据肿瘤残留程度分为4级 CC-0 无肉眼可见的肿瘤残留 CC-1 残留肿瘤直径0.25cm CC-2 残留肿瘤直径为0.25-2.5cm CC-3 残留肿瘤直径2.5cm 腹膜假性粘液瘤完全切除的标准是 CC-0，CC-1 CC评分 图例 — CC-0 — CC-1 — CC-2 — CC-3 PMP CC评分与预后 二 HIPEC的适应证 PMP诊治进展 不同切除程度联合HIPEC的疗效 不完全切除（CC-2~3） 完全切除（CC-0~1） PMP行HIPEC的适应证 PMP行HIPEC的适应证是完全切除病例（CC-0，CC-1） 不完全切除病例，HIPEC不能获得生存收益，但在控制腹水，改善患者生活质量存在着可能的收益，值得进一步研究 三 指导病灶切除程度的指标 PMP诊治进展 彻底减瘤与手术安全的冲突 平衡 关于PMP治疗中的指导切除方案的指标 来源于回顾分析，缺乏临床随机对照研究 关于PMP治疗中的指导切除方案的指标 四 HIPEC的药物选择 PMP诊治进展 HIPEC的药物选择原则 细胞毒性药物优于抗代谢药物 分子量大的抗肿瘤药物，腹腔停留时间长 药物渗透深度 温热增敏性药物 HIPEC的药物选择 药物渗透深度 顺铂 1-3mm 奥沙利铂1-2mm 丝裂霉素 2mm 紫杉醇 80 cell layers 多西他赛 1.4mm 温热增敏性药物 丝裂霉素 顺铂 奥沙利铂 卡铂 多西他赛 氟尿嘧啶 残留肿瘤直径较大时需选用渗透力较强的药物，如铂类和丝裂霉素 五 PMP的基因研究 PMP诊治进展 PMP较为常见的几种突变类型 Genomic profile of pseudomyxoma peritonei analyzed usingnext-generation sequencing and immunohistochemistry. Int. J. Cancer: 136, E282–E289 (2015) Multiple components of PKA and TGF-β pathways are mutated in pseudomyxoma peritonei. PLoS One. 2017 Apr 20;12(4):e0174898 PMP基因突变最常见的信号通路 Multiple components of PKA and TGF-β pathways are mutated in pseudomyxoma peritonei. PLoS One. 2017 Apr 20;12(4):e0174898 PMP基因突变的PKA信号通路 Multiple components of PKA and TGF-β pathways are mutated in pseudomyxoma peritonei. PLoS One. 2017 Apr 20;12(4):e0174898 PMP基因突变的TGF-β信号通路 结语及展望 腹膜假性粘液瘤虽然属于罕见病，但其较好的预后值得我们研究进一步提高其疗效的综合治疗方法 不同病理类型PMP患者的预后 * PMP患者的总体预后 * * 幻灯2,3,4为一篇文章介绍的PMP基因突变，最常见的为PKA信号通路和TGF-β信号通路。Pubmed上没有太多关于PMP基因突变的文章。 * 腹膜假性粘液瘤临床诊治研究进展 解放军总医院普通外科 彭正 PMP又称腹膜假性粘液瘤综合征或假性粘液瘤性腹水 是粘液外分泌细胞在腹膜或大网膜种植，导致腹腔内大量胶冻状粘液性腹水 低度恶性病变 临床少见，正常人群年病率大约百万分之1-2 男女比例1:2-3 腹膜假性粘液瘤（PMP）概况 PMP来源尚有争议 目前认为阑尾是其主要来源，来自其它器官的粘液性腺癌，例如结直肠、胆囊、胃、胰腺、输卵管、脐尿管、肺、乳腺 卵巢多为继发 腹膜假性粘液瘤来源 腹膜假性粘液瘤的起源——阑尾 腹膜假性粘液瘤——粘液 腹膜假性粘液瘤——大网膜