肝内胆汁淤积的诊断步骤与相关治疗要点.ppt

AIH的治疗 治疗方案（剂量mg.d-1) 疗程 　 联合治疗 　 单独治疗 　 强的松（龙） 硫唑嘌呤 强的松（龙） 第一周 30 50 60 第二周 20 50 40 第三周 15 50 30 第四周 15 50 30 维持2年 　 10 50 　 20 PBC和AIH临床特征区别 　 自身免疫性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 AIH PBC 年龄 中年女性 中年女性 抗原 HLA-DR4 HLA-DR8 自身免疫性抗体检测 抗核抗体?ANA 抗线粒体抗体AMA 抗平滑肌抗体?ASMA 生化检查检查 ↑血清IgG ↑血清IgM 胆酶升高 并发症 各种自身免疫性疾病 干燥综合征 类风湿关节炎 慢性甲状腺炎 硬皮病 治疗 类固醇激素 TUDCA,UDCA 肝移植 用药禁忌 　 类固醇激素 PBC-AIH重叠综合征的参考诊断标准 肝内胆汁淤积的诊断步骤 与治疗要点 贾继东 慢性肝病伴肝内胆汁淤积（IHC)发生率 M. Bartolini, I P. Almasio,et,al.Multicentre Survey of the Prevalence of Intrahepatic Cholestasis in 2520 Consecutive Patients with Newly Diagnosed Chronic Liver Disease.Drug Investigation 4 (Suppl. 4): 83-89, 1992 胆汁淤积发生机制 BA 健康志愿者(nmol/L) 胆汁淤积患者(nmol/L) CDCA 257±56 84±60 TCDCA 120±22 16578±4370 GCDCA 776±112 28535±5734 CA 182±83 173±137 TCA 180±47 54487±13419 GCA 233±56 56222±15714 UDCA 138±25 20±11 TUDCA 5±1 75±22 　 　 未妊娠妇女 　 妊娠妇女　 正常 　 胆汁淤积 (n=20) (n=38) (n=39) 总胆汁酸(μmol/L) 　 5.7±0.4 　 6.6±0.3 　 62.1±8.2 胆酸的比率 甘氨酸/牛磺酸 1.6±0.2 1.4±0.1 0.8±0.1 初级胆酸/次级胆酸 1.8±0.1 2.0±0.1 7.1±0.7 三羟基胆酸/二羟基胆酸 0.5±0.1 0.6±0.1 2.4±0.2 胆酸/鹅去氧胆酸 　 0.9±0.1 　 1.1±0.1 　 4.0±0.3 胆汁酸潴留是胆汁淤积的共同病理机制 未妊娠妇女、妊娠妇女、妊娠期肝内胆汁淤积患者的血清胆汁酸比例构成 健康志愿者和肝外胆汁淤积患者的血清主要胆汁酸比例构成 常见慢性肝内胆汁淤积的分类 慢性肝内胆汁淤积 原发性胆汁淤积 继发性胆汁淤积 ■ 原发性胆汁性肝硬化 (PBC) ■ 原发性硬化性胆管炎 (PSC) ■ IgG4相关胆管炎(IAC) ■ ABCB4基因突变 ■ 进?行?性?家?族?性?肝?内?胆?汁?淤?积 (PFIC) ■ 妊娠期肝内胆汁淤积 (ICP) ■ 酒精性肝病 (ALD) ■ 非酒精性脂肪肝 (NAFLD) ■ 慢性病毒性肝炎 ■ 药物性肝损伤（DILI) 继发性硬化性胆管炎（SSC) Christoph Jüngst, Thomas Berg, Jun Cheng, Richard M. Green, Jidong Jia,et,al,Intrahepatic cholestasis in common chronic liver diseases, Eur J Clin Invest.?2013 Oct;43(10):1069-83. ALP异常 证实ALP异常为肝源性 GGT和/或直接胆红素升高 病史、查体、超声 超声正常，无明确临床线索 超声异常胆管扩张或局部病变，和/或明确的临床线索 强烈提示诊断 进一步行特异性检查明确诊断 AMA-ANA AMA和PBC特异性ANA(-) AMA或PBC特异性ANA(+) (PBC) 用药史(-) 用药史(+) 肝活检 停药观察 正常 胆管或其他损伤 MRCP±超声内镜 正常 狭窄 (硬化性胆管炎) 不怀疑硬化性胆管炎 怀疑硬化性胆管炎 观察 ERCP 成人胆汁淤积性疾病常规诊断路径 第一步 第二步 第三步 第四步 第五步 段维佳 摘译 ，贾继东审校，2009年欧洲肝病学会胆汁淤积性肝病的诊治指南简介 临床肝胆病杂志 2009年第25卷第6期 自身抗体 AIH PBC PSC AMA阴性PBC 一般自身抗体 　 　 　 　 ANA± 抗SMA 000001 20%~30% 20%~30%