重组人生长激素在儿科临床的实际应用.ppt

rhGH联合应用GnRHa GnRHa 抑制性腺发育，降低性激素水平 延缓骨骺融合 改善患者终身高 延长rhGH治疗时间 * * GnRHa + GH治疗 Pasquino AM, JCEM,1999, 81: 948-51; Kamp GA,JCEM,1991,72, 301-7; DiMartino-Nardi J, JCEM,1991, 73:902-6; Sklar,CA, JCEM, 1991,73:734-8; Volta C. ACTA BIOMED, 2005; 76; 73-78. * 首次应用 1991, Oostdijk (Department of Paediatrics, Universities of Leiden, Rotterdam, The Netherlands) “Long-term results with a slow-release gonadotropin-releasing hormone agonist in central precocious Puberty” 3例CPP女孩，曲普瑞林治疗3年 GV 3.2-3.6 cm/y，PAH 第3百分位数； GnRHa + GH治疗18m后，PAH改善。 Acta Paediatr Scand ,1991; 372 (Suppl) : 39-45 GnRHa + GH治疗 * * rhGH可改善以下指标: 体重指数(BMI):正常化 血脂:显著降低 血压:平均收缩压降低 骨代谢:改善骨质疏松,增加骨密度 面部特征改善 社会心理障碍 总智商增加 自我知觉改善 行为问题减少 rhGH治疗的其他作用 * * GH治疗 GH剂量 0.1IU/kg.d可以促进身高增加，改善体脂及呼吸功能 治疗建议 骨龄应小于17（男孩）和15岁（女孩）身高＜-2SD或增长速率＜-1.5SD持续2年 同时通过饮食和运动控制体重 副作用 重度肥胖患儿可能并发严重的呼吸功能障碍而致死 * * 临床适应症 推荐用量 使用方法 推荐疗程 生长激素缺乏症（GHD） 0.1-0.15 IU(kg.d) 每晚睡前 皮下注射 6个月-2年 或至骨骺闭合时 特发性矮小 0.15-0.2 IU/(kg.d) 每晚睡前 皮下注射 6个月-2年 或至骨骺闭合时 特纳氏综合征（TS) 0.15 IU/(kg.d) 每晚睡前,皮下注射 联合雄性同化激素使用 6个月-2年 或至骨骺闭合时 先天性软骨发育 不全（ACH) 0.15-0.2 IU/(kg.d) 每晚睡前 皮下注射 6个月-2年 或至骨骺闭合时 宫内发育迟缓（IUGR) (小于胎龄儿） 0.1-0.15 IU(kg.d) 每晚睡前 皮下注射 6个月-2年 或至骨骺闭合时 中枢性生早熟 （CPP) 0.15-0.2 IU/(kg.d) 每晚睡前,皮下注射 配合GnRHa使用 6个月-2年 或至骨骺闭合时 生长激素儿科临床应用指南 每3个月随访一次 身高，体重，计算身高SDS，身高增长率SDS 调整剂量 注射技巧，依从性 密切观察治疗者是否出现副反应 骨龄 除非是对一些发育已到晚期的患者，否则骨龄检测并非必需 IGF-1和IGFBP-3 每年测定一次，并保持在同年龄同性别儿童正常水平 甲状腺功能和空腹血糖 治疗开始后第3，6，12个月时检测，此后每年检查一次 ? 治疗后随访 * 疗效不理想者存在的可能因素 注射技巧是否掌握 患者是否具有良好的依从性 剂量是否适当 --及时调整剂量 是否伴有甲状腺功能减低 --及时补充甲状腺素 诊断是否正确 * rhGH剂量:剂量依赖促生长效应 治疗开始的年龄:年龄越小,疗效越好 治疗开始时身高与遗传身高的差距: 差距越大,效果越好 疗程:终身高 生长速率＜2cm/y;骨龄:女孩≥14岁,男孩≥16岁 ? 影响疗效的主要因素 * * 影响终身高的因素及措施 影响因素 对身高的影响作用 干预措施 开始治疗年龄 开始治疗身高SDS 开始发育身高SDS 发育阶段身高获得量 治疗持续时间 剂量 靶身高 治疗第一年身高增加量 多种垂体激素缺乏 负 正 正 正 正 可变 正 正 正 早治疗 早治疗 GnRHa联合大剂量GH 延长治疗时间 大剂量 大剂量，密切随访 及时调整治疗方案 Bajpai A