难治性癫痫t1皮质下带状灰质异位患者轻度发育迟缓.ppt

灰质异位 正常形态神经元细胞聚集在不正常的位置 胚胎发育过程中，神经母细胞未及时自脑室周围移至脑皮质，聚集在非灰质部位 灰质异位 典型的灰质异位小岛位于侧脑室周围，可悬在室管膜上并突入侧脑室 较大的灶性灰质异位，多位于半卵圆中心，可有占位效应 发生学 神经元和胶质细胞起源于胚胎脑室系统管腔周围的生发层 向外移行达最终所在部位 细胞移行于胚胎第3～6个月达高峰 主要按两条途径 辐射方向的移行和切线方向的移行 发生学 辐射状移位是从生发层直接移行到最终所在部位 是细胞分布到大脑皮层、基底神经节和大脑蒲肯野细胞的主要机制 最终将定位于大脑皮层最深层的成神经细胞最先开始移行 组成表面皮层的成神经细胞必然要通过已定位于较深层的神经元才能达到最终位置 神经元移行过程发生障碍，不能通过已经定位于较深层的神经元，而在白质中异常积聚、即发生灰质异位病。 灰质异位CT影像 异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区，呈相对稍高密度，与正常脑皮质密度相等 增强扫描示病灶与正常脑皮质的强化一致 灶周围无水肿 可伴发小头畸形、小脑发育不全等 灰质异位MR影像 高分辨区别灰质及白质，是皮质异位症的首选检查方法 异位灰质结构与正常脑皮质讯号相同 脑白质中出现灰质信号，与皮质相连或不相连，即T1加权略低，T2加权略高信号。 大的灰质异位具占位效应，压迫脑室变形，应与分化较好的胶质瘤相鉴别。 常合并脑裂畸形或其他畸形。 增强后无强化。 灰质异位类型 室管膜下（subependymal） 分布于侧脑室旁 未见于第三、第四脑室旁 染色体异常所致，多发生于女性 灰质异位类型 皮质下带状灰质异位（Sbucortical band heterotopia） 与X染色体相关显性遗传 正常皮质与带状灰质异位间隔着白质 灰质异位类型 皮质下灰质异位结节 正常皮质下呈结节状分布异位灰质 可与蛛网膜下腔相通 灰质异位核医学表现 与正常灰质有相同的葡萄糖代谢表现 临床表现 青少年发病，一般无症状 癫痫发作 最常见症状 呈迟发型顽固性癫痫，药物难以控制 精神异常、脑血管异常 与灰质异位范围相关 合并脑部发育畸形： 小头畸形、透明隔缺损、巨脑回畸形、无脑回畸形、胼胝体发育不良或缺失、小脑发育异常、大脑导水管狭窄等。 治疗 最主要、常见的症状：癫痫 抗癫痫药物常难以控制其重症的癫痫发作 确定散在的癫痫灶，病灶切除术治疗 感谢各位聆听 T2 皮质下灰质异位：左侧额叶呈簇结节样灰质异位 正常皮质变薄 脑脊液信号 T2 蛛网膜下腔进入异位灰质中 患者难治性癫痫 右大脑半球巨大灰质异位肿块 周围脑实质受压移位，右脑实质变小 肿块内血管通过 周围灰质折叠 皮质变薄，脑沟、裂变浅 患儿发育迟缓、左侧偏瘫 弥漫灰质异位 T2 其内见液体及血管 患者 重度发育迟缓 + 难治性癫痫 胼胝体周动脉 T2 液体及血管 患者 重度发育迟缓 + 难治性癫痫 Clinical history: 50years, Female, Impression: Gray Matter Heterotopia In the case presented focal nodular gray matter heterotopia is shown on T1 and T2 images. The abnormal neuronal collection is seen in a subependymal position along the superolateral border of the mid left lateral ventricle. Differential consideration might include a subependymal nodule of tuberous sclerosis. However no other associated abnormalities and no abnormal calcifications are present. Subependymal nodules in Tuberous Sclerosis do not follow gray matter signal. 研究生：李荣杰 2010/5/14 灰质异位gray matter heterotopia 质子相 29y 不典型癫痫 T2 29y 不典型癫痫 T1 29y 不典型癫痫 T1增强 29y 不典型癫痫 T1增强 29y 不典型癫痫 T1 T2 T2 右侧脑室2枚卵圆形结节 患者因行为异常就诊 T2 T1 双侧侧脑室多发卵圆形结节 患者因癫痫就诊 T2 皮质下带状灰质异位 T2 皮质下带状灰质异位 患者 轻度发育迟缓、难治性癫痫 T1 皮质下带状灰质异位 患者 轻度发